Mild or moderate hemophilia is not always a mild or moderate bleeding disorder: Back to the clinical phenotype
Notice bibliographique
Résumé
In a previous paper, a comprehensive clinicopathologic approach to mild and moderate bleeding disorders (MBD) was proposed by an international working group (IWG) as a part of a project promoted by the European Hematology Association (EHA) on the development of guidelines on the various MBDs. A single pre-diagnosis grade 4 bleeding event according to the ISTH-BAT scale or a comparable event after diagnosis was considered sufficient to classify a patient as affected by a severe bleeding disorder (SBD). In this article, the original IWG integrated by experts and patients' representatives proposed by the European Haemophilia Consortium (EHC) and European Association of Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD) applied these criteria to mild and moderate hemophilia A and B to establish the proportion of cases that would be reclassified as SBD taking into account bleeding phenotype, thus improving over the current classification based exclusively on basal factor VIII or IX level. To this aim, publications of unselected cases with bleeding history available from birth to the time of publication were considered to estimate the incidence of a first severe bleeding event. More than 20% of cases with mild or moderate hemophilia met the criteria for SBD by experiencing joint or non-joint severe bleeding events. Furthermore, a significant proportion of patients developed an inhibitor against factor VIII or IX. These results, based on a rigorous methodologic approach, substantiate the criticism of the current classification of hemophilia and argue for the adoption of a new classification that takes into account bleeding phenotype in addition to basal clotting activity.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; les deux têtes enseignantes s’accordent sur ce qui est montré ici.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».