Pulmonary Vascular Compromise is Associated with Survival in Pediatric Pulmonary Hypertension: A New Computational Model
Notice bibliographique
Résumé
ABSTRACT Background Pediatric pulmonary arterial hypertension (PAH) has a long asymptomatic period with progressive vascular loss. A recent computational model of simulated PAH in humans has demonstrated that up to 70% of the pulmonary vasculature is lost before clinical PAH criteria are met. We sought to evaluate this model in pediatric subjects with PAH and evaluate whether estimated pulmonary vascular compromise (PVC) can predict survival and other clinical outcomes. Methods and Results Retrospective and prospective cohort data were collected for all subjects with PAH between 1999 and 2022 treated at our center. Cardiac catheterization and clinical data were compared with PVC estimated by the computational model. Transplant-free survival was associated with lower PVC (72% vs 88%, p<0.001). Freedom from transplant/death was also associated with a decrease in PVC over time with no significant change in PVC in subjects who died or underwent transplant. By Kaplan-Meier analysis, 10-year survival was 54% (IQR 35%, 81%) when PVC was more than 80%, compared with 100% survival (IQR 100%, 100%) when PVC was less than 80% (p<0.001). By Cox proportional hazard regression, PVC was associated with mortality (HR 1.1, p=0.008). Lower PVC was associated with better percent predicted 6-minute walk distance (-0.25, 95% CI [-0.35, -0.14], p<0.001), lower log brain natriuretic peptide (0.12, 95% CI [0.07, 0.18], p<0.001), and lower estimated 1-year mortality (0.01, 95% CI [0.01, 0.02], p<0.001). Conclusions Estimated PVC predicts transplant-free survival and other clinical outcomes in pediatric PAH and provides an adjunctive tool to potentially capture pulmonary vascular loss early in disease. Clinical Perspective What Is New? A new computational model can estimate pulmonary vascular area loss or pulmonary vascular compromise (PVC). PVC can detect early vascular loss and is associated with transplant-free survival and clinical outcomes in pediatric pulmonary arterial hypertension. What Are the Clinical Implications? PVC may detect pulmonary vascular disease early in the disease process and could be used as an adjunct tool for management of patients with pulmonary arterial hypertension.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».