Parameningeal Rhabdomyosarcoma—Clinical Profile, Outcomes, and Prognostic Factors in Children Treated at a Single Center Over a Decade
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Parameningeal rhabdomyosarcomas (PM-RMS) in children is challenging to treat. While a 10-year event-free survival (EFS) of 62% has been reported from high-middle income countries (HMICs) for localized disease, data is limited from low-middle income countries (LMICs). We studied the clinical profile, outcomes, and prognostic factors in PM-RMS. MATERIALS AND METHODS: Children aged 15 years or younger with PM-RMS treated on a uniform chemotherapy protocol from January 2013 to December 2021 were retrospectively analyzed. Local therapy at 10 to 12 weeks of induction was radiotherapy (RT)+/-surgery, where possible, with early RT for intracranial extension (ICE). RESULTS: Seventy-six patients with a median age of 6.7 years (range: 3.2 to 15 y), male to female ratio of 1.8:1 formed the study cohort. Eleven patients (14.5%) had metastasis (lungs: 8, bone: 2, and bone marrow: 1) and ICE was seen in 46.1% (n=35). Twenty-five patients (49.0%) had alveolar histology with PAX3/7 positive in 17/59 (28.8%). The median tumor size (t size ) at baseline was 5.2 cm (range: 1.2 to 12.8 cm). Seventy-one patients received RT and 5 also underwent surgery. At a median follow-up of 65 months (range: 53 to 76 mo) 4 year EFS, OS of the whole cohort were 47.3% (95% CI: 34.8%-58.8%), 51.7% (95% CI: 38.0%-64.0%), respectively. Four-year EFS, OS of the localized and metastatic cohort were 54.7% (95% CI: 41.3%-68.1%), 56.0% (95% CI: 42.0%-70.0%), and 9.1% (95% CI: 0%-26.5%), 18.2% (95% CI: 0%-47.8%), respectively. Metastases (HR: 3.38, 95% CI: 1.57-7.26, and P =0.002), t size (HR: 1.17, 95% CI: 1.02-1.34, and P =0.026) were prognostic for survival on multivariate analysis. CONCLUSIONS: Survival of children with localized PM-RMS in our study is relatively fair compared with the reported literature probably due to the application of RT in all despite higher proportion of larger tumors, unfavorable sites of primary, and intracranial extension. Identification of high-risk subsets and optimizing current treatment strategies, both systemic and local therapy may partly improve outcomes.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».