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Enregistrement W4409107174 · doi:10.1093/jscdis/yoaf012

Challenges of the allosteric regulation of hemoglobin by interaction with Cys93 of the β chain for the treatment of sickle cell disease

2025· article· en· W4409107174 sur OpenAlexaff
Eric J. Niesor, Anne Perez, Claire Bordat, Fouzia Lagrissi-Thode, Élie Nader, Philippe Connes

Notice bibliographique

RevueJournal of sickle cell disease. · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueHemoglobinopathies and Related Disorders
Établissements canadiensBioPhage Pharma (Canada)
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésAllosteric regulationHemoglobinDiseaseCellHemoglobin variantsChain (unit)Hemoglobin sComputational biologyChemistryMedicineBiologyBiochemistryInternal medicineSickle cell anemiaEnzymePhysics

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Abstract Voxelotor exerts its regulatory effect on the affinity of hemoglobin for oxygen through an allosteric mechanism involving binding of the drug to the α-chain of hemoglobin. Cystein 93 of the β-chain of hemoglobin is an additional allosteric regulatory site of Hb affinity for oxygen that has been investigated for several decades as a potential target for the treatment of sickle cell disease. This review covers research, in vitro and in preclinical models, on several thiol-reactive molecules such as iodoacetamide, N-ethylmaleimide, 1-bromoacetyl-3,3-dinitroazetidine, isothiocyanate derivatives, thimerosal, glutathione, triazole disulfide, and allyl disulfide, which bind to β-Cysteine 93. Although these compounds were effectively employed to demonstrate that β-Cysteine 93 is an allosteric regulator of hemoglobin function, none of them have yet provided the safety and preclinical data to allow the initiation of clinical trials for the treatment of SCD. Such an opportunity may be provided by repositioning dalcetrapib, an orally available and safe thiol derivative currently in Phase 3 clinical trials for the prevention of cardiovascular events: dalcetrapib has been shown to reduce the incidence of cardiovascular events in patients with the AA genotype of the Adenylyl Cyclase 9, rs1967309 variant, which is prevalent in people of African descent. Recently, dalcetrapib was also observed to bind to Cysteine 93 of the β-chain of hemoglobin, leading to a reduction in hemoglobin S polymerization and alterations in hemoglobin interaction with oxygen. Dalcetrapib could therefore be a therapeutic that limits red blood cell sickling in SCD patients, thus mitigating the associated complications. Nonetheless, clinical trials on dalcetrapib in this population are currently lacking.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: aucune
Score de désaccord entre enseignants0,001
Score d'incertitude au seuil0,005

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,009
Tête enseignante GPT0,238
Écart entre enseignants0,228 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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