Longitudinal description of health-related quality of life and depressive symptoms in polyQ spinocerebellar ataxia patients
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION: Due to limited treatment options, managing symptoms has dominated care for Spinocerebellar Ataxia (SCA). Little attention has been given to health-related quality of life (HRQoL) and depressive symptoms experienced by patients across disease duration. OBJECTIVE: To investigate the course of HRQoL and the severity of depressive symptoms in SCA from disease onset to 26 years after onset and identify influencing factors. METHODS: We analyzed data from two longitudinal SCA cohorts, the EUROSCA (European Spinocerebellar Ataxia Registry) and ESMI study (European Spinocerebellar Ataxia Type 3/Machado-Joseph Disease Initiative). Multilevel mixed-effects models were employed to demonstrate the course of HRQoL and depressive symptoms severity to investigate the role of disease progression with disease duration as a predictor of interest, along with time-varying clinical variables and time-fixed covariates. RESULTS: = 50.8 ± 13.4; 48.6% female) were included. HRQoL consistently decreased throughout disease duration across all SCA subtypes, but the decline was smallest in SCA6. The decrease in HRQoL was explained by ataxia and depression severity and driven by increasing problems with self-care, usual activities and mobility. Depressive symptoms significantly increased in SCA2 and 3 only, with a trend toward slight improvement in SCA6. CONCLUSIONS: The trend direction of HRQoL and its significant association with the severity of ataxia symptoms align with the literature. The rapid worsening of self-care problems, the differential associations between depression and HRQoL sub-dimensions in different SCA subtypes, and the unexplainable resilience may warrant a deeper look at patient-specific intra- and interpersonal factors.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».