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Enregistrement W4409487608 · doi:10.1182/blood.2024026332

Genotype-specific immune responses at the intestinal barrier predispose to colitis in mouse models of chronic granulomatous disease

2025· article· en· W4409487608 sur OpenAlexafffund
Emma Darbinian, Kodjovi D. Mlaga, Prabha Chandrasekaran, Yu Han, Ágnes Donkó, Aléhandra Desjardins, Thomas L. Leto, Steven M. Holland, Johanne Poudrier, Emilia Liana Falcone

Notice bibliographique

RevueBlood · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineImmunology and Microbiology
ThématiqueNeutrophil, Myeloperoxidase and Oxidative Mechanisms
Établissements canadiensCentre Hospitalier de l’Université de MontréalInstitute of Infection and ImmunityUniversité de MontréalMontreal Clinical Research Institute
Organismes subventionnairesNational Institute of Allergy and Infectious DiseasesCanadian Institutes of Health ResearchNational Institutes of Health
Mots-clésChronic granulomatous diseaseColitisImmunologyImmune systemInflammatory bowel diseaseNADPH oxidaseDysbiosisPrimary immunodeficiencyBiologyInflammasomeInflammationGut floraDiseaseMedicineReactive oxygen speciesGeneticsPathology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

ABSTRACT: Chronic granulomatous disease (CGD) is an inborn error of immunity that is caused by defects in any 1 of the 5 subunits (gp91phox, p47phox, p22phox, p67phox, p40phox) that form the NAD phosphate oxidase complex 2 (NOX2) or in the chaperone protein essential for reactive oxygen species (ROS) that supports its assembly. These defects lead to severely reduced phagocyte-derived ROS production. Almost 50% of patients with CGD have inflammatory bowel disease (IBD) associated with dysbiosis, and the age of IBD onset may vary according to the CGD genotype. Although we previously demonstrated that the intestinal microbiota determines colitis susceptibility in CGD mice, the underlying mechanisms remain unknown. We hypothesized that NOX2 defects are associated with distinct intestinal microbiome signatures and immune responses, which impact colitis severity. Chemical colitis susceptibility was evaluated in 2 strains of CGD mice (gp91phox-/- and p47phox-/-) with distinct microbiotas from 2 different animal facilities, while also evaluating the impact of microbiota standardization and colitogenic microbiota transfer on mucosal immune responses at the intestinal barrier. Although p47phox-/- and gp91phox-/- mice that harbored a colitogenic microbiota had increased colitis severity, the intestinal epithelial cells from p47phox-/- mice produced more ROS, which was associated with increased NOX isoform gene expression. In contrast, gp91phox-/- mice had decreased mucin production and a mucosal immune response profile suggestive of increased inflammasome activation at the intestinal barrier when compared with control and p47phox-/- mice. Our findings suggest that the microbiota impacts colitis susceptibility in a CGD genotype-specific manner, thereby potentially explaining differences in the timing of IBD onset in patients with different CGD genotypes and identifying potential novel and personalized therapeutic targets.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,003
Score d'incertitude au seuil0,010

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,001
Bibliométrie0,0020,001
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0010,000
Science ouverte0,0000,001
Intégrité de la recherche0,0010,002
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0030,001

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,012
Tête enseignante GPT0,230
Écart entre enseignants0,218 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations4
Publié2025
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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