Burden of fatigue in cryopyrin-associated periodic syndromes
Notice bibliographique
Résumé
Objectives Fatigue in cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) often persists despite controlling inflammation. This study explores fatigue burden, its link to disease activity, and factors tied to chronic fatigue in autoinflammatory conditions. Methods A single-centre study (2007-2024) of children and adults with CAPS analysed demographics, clinical data, inflammation, treatment, disease activity, and fatigue scores. Relationships between these factors and predictors of chronic fatigue were assessed. Results A total of 108 patients with CAPS were included; 53 were female (49%). Median age at diagnosis was 11 years (range, 0-73); median follow-up duration 7 years (range, 1-18). Muckle-Wells syndrome was the most common phenotype (86%). At the time of diagnosis, hearing loss was present in 30%, aseptic meningitis in 6%. At enrolment, fatigue was the most common symptom, affecting 100 patients (93%), with a median fatigue score of 7 (0-10, visual analogue scale); high disease activity was present in 67%. At the last visit, fatigue remained prevalent, reported in 83 (77%), with a median score of 3 (range, 0-10). Importantly, only 4% of patients had high disease activity, whereas 83% had inactive disease. Factors influencing chronic fatigue in CAPS included age at diagnosis ( P < .001, Cohen's d = −0.776, β = −2.15), NLRP3 mutation status ( P = .009, Cohen's d = −0.516, β = −1.48), disease activity ( P < .001), familial CAPS (62% vs 38%, P = .132, Cohen's d = −0.298, β = −0.87), and the COVID-19 pandemic ( P < .001). Conclusions Fatigue persists in autoinflammatory diseases despite effective disease control. Further research is needed to identify mechanisms and interventions.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».