Hepatobiliary complications in patients with sickle cell disease: A 30-year review of 1009 patients
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Sickle cell disease (SCD) is the most common hemoglobinopathy. We aimed to identify the prevalence of hepatobiliary injury and its association with mortality in SCD. METHODS: Patients with SCD followed at a dedicated clinic at our tertiary center were retrospectively evaluated with descriptive statistics. Correlations between hepatobiliary complications and SCD complications were expressed as ORs. To evaluate mortality predictors, log-rank testing was used for univariate analysis and Cox proportional hazards for multivariable analysis, with time-dependent covariates for biochemistry. RESULTS: Between January 1990 and December 2020, 1009 patients with SCD were identified; 63.2% were HbSS. The median age at first clinic visit was 26.4 years (IQR: 18.9-37.1), 44.3% were male, and 62.6% were ever treated with hydroxyurea. The median follow-up was 4.8 years (IQR: 1.9-8.5); mortality was 8.9%. The most frequent hepatobiliary manifestations were cholelithiasis (n=431 [42.7%]) and iron overload (n=121; 12%). Chronic viral hepatitis was reported in only 18 patients. Twenty-nine patients (2.1%) had peak ALT> 2× upper limit of normal, 15 (2.3%) had peak ALP> 2× upper limit of normal, 97 (10.3%) had peak total bilirubin >103 μmol/L, (6.02 mg/dL), and 184 (18.2%) patients had elevated peak direct bilirubin. Hepatomegaly was reported in 37 patients (3.7%), while 24 patients (2.4%) were clinically cirrhotic. Five patients received a liver transplant. In an exploratory multivariate model, age (HR 1.08 [95% CI: 1.05-1.11]), ALT elevation (HR 1.52 [95% CI: 1.29-1.78]), and total bilirubin >103 μmol/L (HR 9.3 [95% CI: 3.95-21.9]) predicted mortality independently. CONCLUSIONS: Hepatobiliary complications are common in patients with SCD and require vigilance for identification.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».