Diabète de la mucoviscidose à l’ère des modulateurs de CFTR
Notice bibliographique
Résumé
La mucoviscidose (MV) est une maladie génétique caractérisée par une détérioration des fonctions respiratoires et digestives. Chez environ 30 % des adultes vivant avec la MV, la maladie peut par ailleurs se compliquer d’un diabète spécifique appelé diabète de la mucoviscidose (DMV), longtemps associé à un pronostic défavorable. La systématisation du dépistage et du traitement précoce du DMV a heureusement permis une augmentation notable de l’âge médian de survie. En outre, de nouveaux traitements appelés modulateurs de CFTR ( cystic fibrosis transmembrane regulator ), dont l’elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (E/T/I), améliorent encore davantage le parcours de vie des personnes vivant avec la MV (pvMV). Ces modulateurs corrigent les défauts moléculaires à l’origine des symptômes et améliorent ainsi drastiquement l’état respiratoire et nutritionnel, ainsi que la qualité de vie des pvMV. Cependant, l’effet des modulateurs sur le DMV reste équivoque. Quelques études suggèrent que l’E/T/I pourrait préserver la sécrétion d’insuline et améliorer les variables glycémiques, tandis que d’autres ne confirment pas ces résultats. De plus, les prises de poids parfois importantes sous E/T/I pourraient entraîner des conséquences métaboliques, en majorant la résistance à l’insuline et potentiellement le risque cardiovasculaire. Cette revue résume les connaissances actuelles sur le DMV, et particulièrement sur son évolution à l’ère des modulateurs. Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease characterized by impaired respiratory and digestive functions. Approximately 30% of adults living with CF develop a complication called CF-related diabetes (CFRD). Until recently, CFRD was associated with worse health outcomes, but the systematization of early detection and treatment of CFRD has greatly increased the median age of survival. Furthermore, recently developed modulator treatments, such as elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (E/T/I), are further improving the life course of people with CF (pwCF). These modulators correct the molecular causes of CF, and have demonstrated drastic improvements in respiratory and nutritional outcomes, as well as quality of life among pwCF. The metabolic effects of these modulators, however, remain equivocal. While some studies suggest that E/T/I may preserve insulin secretion and improve glycemic variables, others fail to replicate these findings. Additionally, weight gain following E/T/I treatment could result in metabolic consequences, with increased insulin resistance and potentially elevated cardiovascular risk. This review aims to provide a comprehensive summary of the current understanding of CFRD, with a specific focus on its evolution in the era of modulators.
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Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
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