Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Other Cytokine Storm Syndromes in Adults
Notice bibliographique
Résumé
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare and highly fatal syndrome of pathological immune activation leading to excessive inflammation, hypercytokinemia, and multi-organ failure. HLH is broadly divided into primary HLH, driven mainly by genetic defects in cytotoxicity and secondary HLH, a heterogeneous group of disorders with similar clinical and laboratory features to primary HLH, but characterized by hyperinflammation rather than defective cytotoxicity. Primary HLH occurs nearly exclusively in children. Most adult HLH is secondary, often in the context of immunomodulatory therapy, infection, malignancy, autoimmune/autoinflammatory diseases, or immunodeficiency. HLH falls under the umbrella concept of cytokine storm syndrome (CSS). In 2020, the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic greatly amplified clinical interest and research in CSS, and specifically the concept of a maladaptive immune response to infection. Early on, COVID-19-CSS was compared to HLH. However, HLH is mainly driven by the interferon-γ (IFN-γ)-chemokine ligand 9 (CXCL-9) axis, resulting in profound T cell and macrophage activation, and is characterized by very high ferritin and soluble CD25 (sCD25, synonymous with the alpha chain of the soluble interleukin (IL)-2 receptor), often with only modestly elevated C-reactive protein (CRP). In contrast, COVID-19-CSS is characterized by defective type I/type III interferon responses leading to excessive IL-6 signaling and very high CRP, which can be ameliorated by IL-6 inhibition. The increased interest in CSS spurred by COVID-19 has coincided with significant recent advances in our understanding of other CSS, such as thrombocytopenia, anasarca, fever/(reticulin) fibrosis, organomegaly, renal dysfunction (TAFRO) syndrome (typically associated with idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD-TAFRO) and severe or catastrophic Still’s disease. This review will provide practical guidance for clinicians in diagnosing adult HLH, differentiating it from TAFRO syndrome and Still’s disease. Specifically, in section 3 and Table 2, we propose a heuristic (problem-solving strategy or shortcut) to decrease cognitive load when faced with an acutely ill patient with evolving CSS, with a focus on simple and readily available inflammatory markers (CRP, ferritin, sCD25). This heuristic can help clinicians make diagnostic and therapeutic decisions in real time.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».