International opinion survey on nomenclature for platelet-type von Willebrand disease: communication from the SSC of the ISTH
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: The nomenclature for platelet-type von Willebrand disease (PT-VWD) remains an open debate, with several proposed names in use in the literature for this rare inherited platelet disorder. It has been suggested that this name may lead to delays in diagnosis since the diagnostic pathway of patients often starts with von Willebrand factor assays, while the disorder is due to pathogenic gain-of-function (GOF) variants in the platelet GP1BA. OBJECTIVES: This joint International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) Subcommittees' project aimed to engage with the international community on the disease's nomenclature. METHODS: A working group, established under the auspices of 3 Subcommittees, explored issues around nomenclature and proposed possible names with input from a panel of 6 global experts. Two rounds of surveys were administered online via ISTH REDCap and My ISTH Community. RESULTS: The 4 names, GPIBA GOF disorder, PT-VWD, glycoprotein Ibα GOF disorder, and PT-pseudo VWD, were selected in the first survey round by 40% to 60% of participants. The first 2 were the top choices and showed almost equal support (28% and 24%, respectively). A second focused round did not generate consensus for name change. CONCLUSION: Based on the survey results, the decision was in support of retention of the more commonly used nomenclature (PT-VWD). More work is needed to ensure this name is adopted universally and in all current online databases to achieve consistency.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,015 | 0,042 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,005 | 0,006 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,003 |
| Communication savante | 0,004 | 0,005 |
| Science ouverte | 0,003 | 0,003 |
| Intégrité de la recherche | 0,008 | 0,010 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,007 | 0,004 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».