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Enregistrement W4410158201 · doi:10.1001/jamaneurol.2025.1718

Clinical and Neuropathological Evaluations of the New Brunswick Neurological Syndrome of Unknown Cause

2025· article· en· W4410158201 sur OpenAlexaffabout
Nathaniel Bendahan, Sylvia Gautreau, Alex Medina Escobar, Gerard H. Jansen, Eslam Abdellah, Sarmad Al‐Shamaa, Gabriela S. Gilmour, Lorraine V. Kalia, Sarah C. Lidstone, Molly Macdonald, Maria Carmela Tartaglia, Annette Thebeau, Anthony E. Lang

Notice bibliographique

RevueJAMA Neurology · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueNeurological and metabolic disorders
Établissements canadiensToronto Rehabilitation InstituteHotchkiss Brain InstituteUniversity of CalgaryHorizon Health NetworkBaycrest HospitalUniversity of OttawaToronto Western HospitalUniversity of TorontoUniversity Health Network
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésMedicineMedical diagnosisAutopsyPediatricsCohortPsychiatryDiseasePathology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Importance: In 2019, an alleged "mystery" neurological illness emerged in New Brunswick, Canada. Despite extensive media attention, no case description has been published to date. Objective: To report on 25 patients with a diagnosis of New Brunswick neurological syndrome of unknown cause (NSUC) who subsequently received a second, independent clinical reassessment or neuropathological examination between 2020 and 2025. Design, Setting, and Participants: This cross-sectional study of cases derived from a cohort of patients (n = 222) who had received an NSUC diagnosis. Four movement disorder neurologists and 2 behavioral neurologists carried out clinical evaluations at 2 hospitals in New Brunswick and Ontario, Canada. Neuropathological diagnoses were obtained in Ontario by a neuropathologist and a second reviewer, both blinded to the case histories. Eligible patients were offered a second opinion; 4 families of deceased patients provided consent for reporting autopsies and waivers of consent were obtained for 7. Exposure: NSUC as described in the case definition circulated by Public Health New Brunswick in 2021. Main Outcomes and Measures: Findings from the independent clinical evaluations and diagnoses obtained through neuropathological examination. Results: Among 105 eligible patients, 14 patients (aged 20-55 years; 8 female, 6 male) received clinical evaluations, and 11 patients (aged 56-82 years; 5 female, 6 male) had neuropathological diagnoses. Well-known conditions were identified in all 25 cases, including common neurodegenerative diseases, functional neurological disorder, traumatic brain injury, and metastatic cancer. Based on the 11 autopsy cases, a new disease was extremely unlikely, with a probability less than .001. When applying the 95% confidence interval for the true probability of no new disease, the data revealed a high probability between 87% and 100%. Conclusions and Relevance: There was no evidence supporting a diagnosis of NSUC in this cohort. The data inclusive of independent examinations and neuropathology strongly supported the presence of several neurodegenerative and non-neurodegenerative conditions. Unfounded concerns that a potentially fatal mystery disease, possibly induced by an environmental toxin, is causing the patients' neurological symptoms has been amplified in traditional and social media. Second, independent clinical evaluations are needed for any patient given a diagnosis of NSUC.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,004
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,033
Score d'incertitude au seuil0,459

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,004
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,035
Tête enseignante GPT0,347
Écart entre enseignants0,313 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2025
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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