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Enregistrement W4410221312 · doi:10.1016/j.gimo.2025.103435

Successes of an innovative population-based carrier screening program for 4 prevalent recessive hereditary diseases in a population with a founder effect in Quebec, Canada

2025· article· en· W4410221312 sur OpenAlex
Carol‐Ann Fortin, Mélanie Côté-Richer, Karine Truchon, Josianne Leblanc, Annabelle Pratte, Jessica Tardif, Marie‐Jacqueline Thomas, Josée Villeneuve, Jean Mathieu, Doria Grimard, Mathieu Desmeules, Claudia Moreau, Simon Girard, Tania Cruz Mariño, Luigi Bouchard

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.
fundUn bailleur canadien est enregistré sur le travail.
aboutLe titre ou le résumé porte un signal canadien du lexique géographique.

Notice bibliographique

RevueGenetics in Medicine Open · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueCystic Fibrosis Research Advances
Établissements canadiensJewish General HospitalUniversité du Québec à ChicoutimiCentre Intégré Universitaire de Santé et de Services Sociaux du Saguenay–Lac-Saint-JeanCentre Hospitalier Universitaire de SherbrookeUniversité de SherbrookeUniversité LavalUniversité de Montréal
Organismes subventionnairesFondation du Grand défi Pierre Lavoie
Mots-clésFounder effectHereditary DiseasesPopulationGeneticsGenealogyMedicineDemographyPolitical scienceBiologyEnvironmental healthSociologyHistoryHaplotypeGeneAllele

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Purpose: The Saguenay-Lac-Saint-Jean, Haute-Côte-Nord, and Charlevoix regions in Canada have a high prevalence of 4 autosomal recessive diseases with high morbidity and/or reduced life expectancy. As a result, a carrier screening program (CSP) was developed in 2010 and has been ongoing since. The program's purpose is to provide information and carrier screening for individuals having a higher probability to have an affected child to allow for informed decision making regarding reproductive choices. This publication provides an overview of the CSP, shares its results, and discusses the growing needs for expanding genetic testing and counseling. Methods: In 2018, the CSP transitioned from a regional to a provincially available program, supported by an innovative home self-sampling kit that can be requested online and returned by mail for analysis. For the purpose of this study, CSP data from 2010 to 2022 were extracted and analyzed. Results: = 116) were offered a subsequent appointment in a genetics clinic to further discuss the result, its potential implications, and available reproductive options. The heterozygote frequencies for the tested conditions ranged from 1 in 18 to 1 in 28. Conclusion: The relatively inexpensive method could be applied to other populations with a high prevalence of certain autosomal recessive diseases. Given the program's results, we must consider adding the screening of other prevalent recessive conditions to the CSP.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,002
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,114
Score d'incertitude au seuil0,595

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,002
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,002
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,019
Tête enseignante GPT0,386
Écart entre enseignants0,367 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle