PULS (Pulmonary Artery Sarcoma) – An International Collaboration for the Assessment of Pulmonary Artery Sarcoma Patients’ Outcome
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Background Pulmonary artery sarcomas (PAS) are rare with a poor prognosis and limited curative therapeutic options. This scarcity of evidence poses significant challenges. Aims This study aims to enhance the understanding of clinical characteristics and current management of PAS. Methods An international working group (PULS) was launched. Patients with PAS treated at participating institutions between 1994-2024 were included. Six centers collected data from patients diagnosed with PAS retrospectively. Results Among 49 patients with PAS, the median age was 54.0 years (range: 27.0–82.0), including 24 females (49.0%). Chest pain, dyspnea, and cough were present in 24.5% (n=12), 42.9% (n=21), and 24.5% (n=12), respectively. Initial diagnosis included PAS in 26.5% (n=13) and embolism in 24.5% (n=12). PAS was confirmed by surgery in 40.8% (n=20), imaging in 16.3% (n=8), and biopsy in 12.2% (n=6) and this information is missing in 30.6% (n=15). 33 (67.3%) patients underwent surgery. Tumor endarterectomy was most common, (n=20, 40%), including 1 (2%) patient undergoing additional lobectomy, and two (4.1%) patients additional pneumonectomy. 9 (18.3%) patients underwent pneumonectomy only and 4 (8.2%) debulking surgery only. 10 (20.4%) patients underwent multimodal treatment. One (2%) patient received neoadjuvant systemic therapy. Postoperative adjuvant systemic therapy (Doxorubicin/Ifosfamide) was given to 7 patients (14.3%) and 6 patients (12.2%) underwent radiotherapy. The 1-,2- and 5-year survival was n=20 (40%), n=14 (28.5%), and n=1 (2%) respectively. The subgroup of patients undergoing multimodal treatment had a better overall survival (p=0.05). Relapse of PAS occurred in 32.7% (n=16). Conclusion To date this is one of the largest reported multi-center cohort of patients with PAS. Our findings highlight the clinical variability in PAS presentation, challenges in achieving a timely diagnosis, and poor prognosis. Outcomes are most promising if patients undergo surgery embedded in multimodality treatment compared to patients undergoing surgery alone.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».