LONG-TERM OUTCOMES OF POSTNATAL IMMUNOSUPPRESSIVE THERAPY IN CHILDREN WITH CARDIAC NEONATAL LUPUS ERYTHEMATOSUS
Notice bibliographique
Résumé
Objectives Neonatal lupus erythematosus (NLE) is a passively acquired autoimmune condition. The antibody-mediated neonatal heart disease of NLE is associated with a high risk of mortality and adverse health outcomes. Prenatal treatment can slow progression to complete heart block and improve neonatal survival, but the impacts of postnatal immunosuppressant treatment have not been described. This study describes the outcomes of children with antibody-mediated cardiac NLE treated with postnatal therapy. Methods We reviewed patients consented from the LE clinic in a tertiary pediatric center born between January 1, 1997 - June 10, 2024. We identified patients with cardiac manifestations who received postnatal immunosuppressants. The protocol typically included 1 dose of intravenous immunoglobulin (IVIG) 2g/kg, pulse corticosteroid of 30 mg/kg/day for 3 days, followed by 2 mg/kg/day for 4 weeks with tapering guided by troponin levels. We reviewed medical records with long-term outcomes supplemented by patient/parent questionnaires. We report the prevalence of features and outcomes using summary statistics. Results We reviewed 33 patients with cardiac manifestations of NLE and postnatal therapy. Of the total cohort, 28 (85%) mothers received prenatal immunosuppressive therapy with dexamethasone, IVIG and/or a beta agonist. The median duration of follow-up was 6.04 years (IQR: 2.47 - 11.36 years). The majority (70%) of patients presented with heart block at birth (first-degree/second-degree atrioventricular block [n=7], complete heart block [n=16]). The remaining 10 patients had extranodal manifestations of cardiac inflammation, including echogenic endocardium and valvular regurgitation. Of the 7 patients with first or second-degree block at birth, 4 progressed to complete heart block within an average of 11 months. One patient with first-degree block had complete reversal to normal sinus rhythm. Of the 18 (70%) patients that required a permanent pacemaker, 83% were paced within the first year of life. Of all patients that developed complete heart block in their lifetime, 2 never required pacing (age at last follow-up 17.38 and 19.25 years). No patients required a heart transplant. Three patients developed device-associated or sternal wound infections an average of 1.1 months after birth. Mortality in the cohort was 9% with cause of death attributed to circulatory shock due to sepsis and an unrelated genetic syndrome. Conclusion We report on the outcomes of a large series of children with cardiac NLE who received postnatal immunosuppressive therapy. The vast majority of patients had good outcomes. Postnatal immunosuppressive therapy may be responsible for improved cardiovascular outcomes in children with antibody-mediated neonatal heart disease.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».