HAEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS (HLH)/MACROPHAGE ACTIVATION SYNDROME (MAS) IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS - PREVALENCE, DRIVERS, TREATMENT AND PROGNOSIS OF A SINGLE-CENTER MULTIDISCIPLINARY HLH/MAS TEAM
Notice bibliographique
Résumé
PV142 / #812 Poster Topic: AS17 - Miscellaneous Background/Purpose Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)/macrophage activation syndrome (MAS) can, though rarely, be the first presentation of systemic lupus erythematosus (SLE). It may also develop during the course of SLE, often triggered by disease flares, infections, medications, or concomitant neoplasms, especially lymphoma. While the mortality rate of HLH/MAS episodes in SLE is lower than in other conditions driving to HLH/MAS, it remains higher than that of non-HLH SLE-related hospital admissions. Aim: To describe the experience of a single tertiary center experience with both SLE and HLH/MAS cohorts, focusing on the demographics, drivers, treatment, and prognosis of HLH/MAS complicating SLE. Methods HLH/MAS episodes were identified from our retrospective SLE cohort (1985-2023). Subsequent review of demographics, drivers, treatment and outcomes of SLE patients in our HLH/MAS cohort, which includes retrospective cohort (1-1-2004 to 31-12-2018) and a prospective cohort following the establishment of a multidisciplinary team (MDT) (1-1-2019 to 31-12-2023). Results HLH/MAS complicating SLE occurred in 9 patients out of the 974 SLE patients (1985-2023, all cases since 2004), representing a 0.92% prevalence. These 9 patients experienced had 11 HLH/MAS episodes, accounting for a subset of our HLH/MAS cohort of 54 patients with 60 episodes. All patients were female, with ages ranging from 19 to 44 years old at the time of their first HLH/MAS episode. In 5 patients (55.5%), HLH/MAS was the initial presentation of SLE. Concomitant triggers included infections in 7 episodes (bacterial, 1 post-COVID, 1 post-CMV) and lupus flares in 4 episodes (2 neuropsychiatric, 1 lupus nephritis, 1 fever and lymphadenopathy). Treatment options for HLH/MAS included glucocorticoids (various dosages of methylprednisolone boluses, followed by prednisolone) and IVIG, which were administered to all patients. Additional therapies included short cycles of high-dose intravenous anakinra, cyclophosphamide, rituximab, ruxolitinib, and baricitinib. One patient died (11.1%) due to multiorgan dysfunction and hemorrhage within the first 48h of treatment. Compared to other HLH/MAS drivers, SLE had better prognosis (lymphoproliferative HLH-related mortality: 58,8% (10/17 patients); solid tumor HLH-related mortality: 40% (2/5 patients); HIV infection HLH-related mortality: 42,9% (3/7 patients); Chronic Active Epstein-Barr virus infection HLH-related mortality: 100% (2/2 patients)). Only 2 patients with SLE experienced HLH/MAS episodes following the establishment of the HLH/MAS MDT. Conclusions Our findings align with the limited published data on HLH/MAS in SLE. It highlights that although HLH/MAS-related mortality in SLE is lower than in other HLH/MAS drivers, it remains significantly higher than that of non-HLH/MAS severe lupus flares.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».