Clinical Manifestations and Treatment in Patients With Relapsing Polychondritis: A Multicenter Observational Cohort Study
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: Relapsing polychondritis (RP) is a rare, heterogeneous, multisystem disease lacking standard treatment guidelines. This study describes clinical manifestations in association with approaches to treatment. METHODS: Adults with physician-diagnosed RP were recruited into a multicenter observational cohort study. Clinical manifestations, organ damage, and medication history were recorded at the baseline study visit. Treatments received for RP at any time point before the initial visit were categorized into three groups: group 1 was treated with glucocorticoids (GCs) or no drugs, group 2 was treated with nonbiologic immunosuppressive (IS) drugs excluding JAK inhibitors (JAKis) with or without GCs, and group 3 was treated with JAKis or biologic IS drugs with or without nonbiologic IS drugs or GCs. RESULTS: Included in the study were 195 patients with RP who were predominantly female (167, 86%) and White (174, 89%), with a mean age of 49 ± 13years. All patients had ear, nose, or airway involvement, and 163 (83%) had musculoskeletal manifestations of RP. All patients had at least three clinical manifestations with median of 11 (range 3-19). GC treatment was given to 186 (95%) patients. Organ damage was seen in 80 (41%) patients. Treatment groups 1, 2, and 3 had 37 (19%), 55 (28%), and 103 (53%) patients, respectively. Patients in group 3 were more likely to have organ damage, arthritis, and subglottic stenosis. CONCLUSION: Patients with RP have a high burden of clinical manifestations with resultant damage. Physicians typically treat RP with GCs, and the use of other immunosuppressive medications is variable. Absence of a consensus approach to treatment underscores the need for clinical trials and treatment guidelines for RP.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».