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Enregistrement W4410571945 · doi:10.1186/s13223-025-00969-0

Factors contributing to non-compliance with on-demand treatment guidelines in hereditary angioedema

2025· article· en· W4410571945 sur OpenAlexaffvenue
Stephen Betschel, Jonny Peter, William R. Lumry, Hilary Longhurst, Constance H. Katelaris, Sally van Kooten, Markus Heckmann, Neil Malloy, Julie Ulloa, Sherry Danese, Markus Magerl

Notice bibliographique

RevueAllergy Asthma and Clinical Immunology · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueCoagulation, Bradykinin, Polyphosphates, and Angioedema
Établissements canadiensSt. Michael's Hospital
Organismes subventionnairesKalVista Pharmaceuticals
Mots-clésHereditary angioedemaMedicineLikert scaleIcatibantObservational studyGuidelineInternal medicinePhysical therapyPediatricsPsychologyPathologyDermatology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder characterized by painful and potentially life-threatening tissue swelling due to a deficiency or dysfunction of the C1 esterase inhibitor protein. Despite the availability of comprehensive on-demand treatment guidelines, compliance to guideline recommendations remains suboptimal, resulting in persisting unmet need. METHODS: This observational, online survey was conducted between September 6, 2022, and October 19, 2022 to understand the behaviors and perspectives of individuals in the US with hereditary angioedema (HAE). Participants were recruited by the US Hereditary Angioedema Association and were eligible if they were US residents with clinician-diagnosed HAE type I or II and had experienced at least one HAE attack. The survey included multiple-choice, rank-order, and scale-based responses using a 5-point Likert scale for agreement and an 11-point Likert scale for anxiety. Statistical analysis was performed using Microsoft Excel, summarizing continuous variables as means, medians, and ranges, and categorical variables as frequency distributions and percentages. RESULTS: A total of 107 out of 155 participants completed the survey (mean age = 41 years; 80.4% female). Half of the respondents used both prophylaxis and on-demand therapy, while the other half used on-demand therapy only. Icatibant was the most commonly used on-demand treatment (78.5%). The survey revealed that 57% of respondents did not treat all HAE attacks, and only 14% treated attacks immediately. Delays in treatment were common, with a mean time to treatment of 2.4 h, and younger patients were less likely to carry on-demand treatment. Reasons for delaying treatment included the perceived severity of the attack, lack of on-demand treatment availability, and pain associated with treatment. Additionally, 32.7% of respondents experienced the return of an HAE attack after initial treatment, with those delaying treatment more likely to experience recurrence. The survey also found that delayed treatment led to more severe attacks and longer recovery times, impacting work, social activities, and overall quality of life. CONCLUSIONS: Although guidelines recommend early treatment of HAE attacks, many respondents do not treat immediately. This finding underscores the importance of incorporating open patient-physician communication to improve guideline compliance and the management of HAE.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,004
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,032
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,013
Score d'incertitude au seuil0,026

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0040,032
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0010,001
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0010,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0030,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,062
Tête enseignante GPT0,381
Écart entre enseignants0,319 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations5
Publié2025
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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