OUTCOME OF PATIENTS WITH NON-CRITERIA MANIFESTATIONS OF PRIMARY ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME TREATED WITH IMMUNOSUPPRESSANTS -A SINGLE-CENTER STUDY
Notice bibliographique
Résumé
PV022 / #697 Poster Topic: AS03 - Antiphospholipid Syndrome Background/Purpose Background: The frequency of non-criteria manifestations in Primary antiphospholipid syndrome (PAPS) is 24%. The efficacy of immunosuppressants in patients with above condition is not certain due to paucity of evidence. Objectives: To evaluate the outcome of patients who have been treated with immunosuppressive drugs for treatment of non-criteria manifestations of PAPS. Methods Patients with the diagnosis of APS or probable APS, attending our clinics between 2010 to 2024 were screened. Among these, those satisfying the APL domain of ACR/EULAR 2023 criteria and had at least 1 non criteria manifestation not attributable to any other defined CTD or disease and have been treated with immunosuppressive therapy were included. The non-criteria manifestations included all the ones mentioned in ACR/EULAR criteria or autoimmune haemolytic anemia (AIHA) and catastrophic APS (CAPS). Data regarding clinical presentation, laboratory abnormality, treatment and response were included. The primary outcome was the clinical improvement or resolution of the presenting manifestation after initiation of therapy. The results are depicted descriptively. Results A total of 44 patients 28 females, mean age 38±13 (SD) years satisfied the inclusion criteria. The most common non-criteria manifestation was thrombocytopenia (24, 54 %) followed by AIHA (12,27%) (Table 1). Rituximab was the most common immunosuppressant used in 19(43%) followed by mycophenolate (18 (40%). 90% received antiplatelet and anticoagulants. During a median follow-up of 32 months (IQR: 20-63), 80% patients responded to treatment. The response was sustained in 59% at the last follow-up. The best response was noted among patients with thrombocytopenia. n=20(83%) of thrombocytopenia responded to immunosuppressive treatment including rituximab (n=9, 81%), mycophenolate (n=5,85%) and Azathioprine (n=6, 66%). Response rates of all manifestations is depicted in Table 2. Major adverse events included death in 2 patients due to sepsis and pneumocystis carinii pneumonia in patients receiving rituximab and 1 death due to sepsis, disseminated TB, Ca breast in patients receiving MMF. Table 1. Table 2: Comparison of response to therapy in patients receiving Rtx and mycophenolate/azathioprine Conclusions Among the patients with PAPS with non-criteria manifestation, the best response to immunosuppression was observed in those presenting with AIHA and thrombocytopenia. All manifestations except LAHPS and skin ulcers showed similar response with rituximab as well as mycophenolate/azathioprine.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».