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Enregistrement W4411236612 · doi:10.1159/000546908

Identification of the Genetic Causes of Inherited Diseases in a North African Biobank: Implications for Genetic Diagnosis

2025· article· en· W4411236612 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueMolecular Syndromology · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenomics and Rare Diseases
Établissements canadiensUniversité de MontréalMontreal Heart InstituteUniversité Laval
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésBiobankIdentification (biology)GeneticsGenetic diagnosisMedicineBiologyGene

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Introduction: In North Africa, genetic diseases are widespread but under-studied due to limited research resources. This study used exome sequencing to identify disease-causing variants in a large series of Moroccan patients with suspected genetic diseases. Methods: A cohort of 30 patients with genetic diseases from the BRO Biobank underwent exome sequencing. Candidate variants were evaluated by segregation analysis and molecular modeling. Results: Thirty-one variants were identified in 27 known genes. Interestingly, 54.8% of these variants were novel and therefore could be specific to the Moroccan population. Pathogenic or likely pathogenic disease-causing variants were identified in 22 of 30 patients, leading to a genetic testing yield of 73.3%. Moreover, the identified variants, classified as of uncertain significance, likely benign or benign, were predicted to alter protein structure using in silico modeling of 3D protein structure. The diagnosis was changed in 23% of patients with suspected genetic syndromes, and the etiology was determined in all patients with unrecognizable genetic disorder. Conclusion: This study represents the largest biobank-based study of inherited diseases in a North African country. It illustrates the genetic variability of the Moroccan population and improves our understanding of genotype-phenotype correlations. Furthermore, the relatively high yield of genetic testing obtained in this study justifies the need to implement exome sequencing in the clinical setting in Morocco for better genetic diagnosis.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,485
Score d'incertitude au seuil0,440

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,007
Tête enseignante GPT0,245
Écart entre enseignants0,238 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle