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Enregistrement W4411569021 · doi:10.1093/genetics/iyaf121

Revealing function-altering MECP2 mutations in individuals with autism spectrum disorder using yeast and <i>Drosophila</i>

2025· article· en· W4411569021 sur OpenAlexaff
Eric Chen, Jessica Schmitt, Graeme H. McIntosh, Barry P. Young, Tianshun Lian, Jie Liu, Kesong Chen, J. Liston, Lily MacDonald, B Wang, Sònia Medina Giró, Benjamin Boehme, Mriga Das, Seevasant Indran, Jesse T. Chao, Sanja Rogić, Paul Pavlidis, Douglas W. Allan, Christopher Loewen

Notice bibliographique

RevueGenetics · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenetics and Neurodevelopmental Disorders
Établissements canadiensSunnybrook Health Science CentreCanada's Michael Smith Genome Sciences CentreUniversity of British Columbia
Organismes subventionnairesNational Institutes of HealthSimons Foundation Autism Research Initiative
Mots-clésBiologyGeneticsDrosophila (subgenus)Autism spectrum disorderMECP2MutationFunction (biology)AutismDrosophila melanogasterYeastGenePhenotypeDevelopmental psychology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Pathogenic variants in MECP2 commonly lead to Rett syndrome, where MECP2's function as a DNA cytosine methylation reader is believed critical. MECP2 variants are also cataloged in individuals with autism spectrum disorder (ASD), including nine missense variants which had no known clinical significance at the start of this study. To assess these nine variants as risk alleles for ASD, we developed MECP2 variant functional assays using budding yeast and Drosophila. We calibrated these assays with known pathogenic and benign variants. Our data predict that four ASD variants are loss of function and five are functional. Protein destabilization offers insight into the altered function of some of these variants. Notably, yeast and Drosophila lack DNA methylation, yet all Rett pathogenic and ASD variants located in the methyl DNA-binding domain that we analyzed proved to be loss of function, suggesting a clinically relevant role for non-methyl DNA-binding by MECP2.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,577
Score d'incertitude au seuil0,632

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,008
Tête enseignante GPT0,232
Écart entre enseignants0,224 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations3
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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