A Retrospective Descriptive Analysis of a British Columbian Myositis Cohort
Notice bibliographique
Résumé
Objectives To describe clinical phenotypes of inflammatory myopathies (IIM), serologies, treatment regimens, remission status, and survival outcomes, in a single center in BC. Methods This is retrospective chart review of all IIM patients seen from March 2019 until June 2024 at Mary Pack Artheritis Centre myositis clinic. We reviewed patient demographics, myositis antibodies, treatments, and clinical courses. This study was approved by the University Research Ethics Board. Results A total of 268 patients were included with mean follow-up of 69.6 months. The patient baseline demographics and clinical characteristics at the last follow-up are summarized in Table 1. Anti-synthetase syndrome, dermatomyositis, immune-mediated necrotizing myopathy, and scleromyositis constituted most of the cohort. Polymyositis made up only 6.7% of the patients. Seventeen patients (6.3%) had a cancer diagnosis within 3 years of their myositis diagnosis. Prevalence of myositis-specific antibody (MSA) and myositis-associated antibody (MAA) was 83.2%. Anti-Jo-1 was the most common MSA at 14.2%. Anti-Ro52 was the most common MAA at 28.0%. For treatment, patients on average were trialed on 2-3 conventional synthetic disease-modifying anti-rheumatic drugs (csDMARDs). 31.7% were on biologics/targeted synthetic (ts) DMARDs at the last follow-up or at the time of death, including 16.4% on rituximab, 10.1% on Tofacitinib, 4.5% on Upadacitinib and 0.8% on both rituximab and Tofacitinib. Additionally, 40% of the cohort have used IVIG at 1 point. Overall, 64% of patients were in remission, 24% had active disease, 11% deceased, and 1% lost to follow-up. Causes of death included infections, cancer, heart failure, pulmonary emboli, and rapid progressive interstitial lung disease refractory to immunosuppression. Table 1. Patient baseline demographics and clinical characteristics at last follow up Conclusion This study summarizes the diverse clinical characteristics and treatment paradigms in the largest myositis cohort in BC. Consistent with the literature, polymyositis is a diagnosis of exclusion and only 6.7% of patients received a diagnosis of polymyositis. Despite immunosuppressives and IVIG, mortality was high at 11% in this cohort and the remission rate was only achieved in 64%, underscoring the importance of personalized management approaches in improving early diagnosis, remission rates and survival in myositis patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,004 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».