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Enregistrement W4411874273 · doi:10.1182/bloodadvances.2025016497

Therapeutic innovations in hemophilia: the essential role of a positive reinvestment cycle

2025· article· en· W4411874273 sur OpenAlexaff
Cédric Hermans, Glenn F. Pierce

Notice bibliographique

RevueBlood Advances · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueHemophilia Treatment and Research
Établissements canadiensCanadian Hemophilia Society
Organismes subventionnairesGenentechCSL BehringSanofiNovo NordiskRegeneron PharmaceuticalsPfizer
Mots-clésHaemophiliaMedicineIntensive care medicinePediatrics

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

ABSTRACT: Hemophilia stands out among rare genetic diseases for its significant therapeutic advancements, closely tied to substantial financial investments. Key factors driving this progress include severe hemorrhagic consequences from an early age, its impact on royal families, the HIV and hepatitis C contamination tragedies, the identification of factor VIII (FVIII) and FIX genes, and advancements in biotechnology. Maintaining low, measurable concentrations of FVIII or FIX in the blood has proven pivotal in improving patient outcomes. The mobilization of the global hemophilia community, led by the World Federation of Hemophilia, the European Association for Haemophilia and Allied Disorders, and the National Bleeding Disorder Foundation, has continuously advocated for access to safe, effective treatments. With reinvestments from biopharmaceutical partners, revolutionary options, including gene therapy, have emerged. However, this cycle of innovation and investment, essential for curing all patients worldwide, faces potential threats. This article aims to highlight the critical importance of investing in hemophilia treatment and research, a topic of concern for all stakeholders within the hemophilia community.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,373
Score d'incertitude au seuil0,193

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,008
Tête enseignante GPT0,309
Écart entre enseignants0,301 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations3
Publié2025
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Résumé présentoui

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