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Enregistrement W4411875484 · doi:10.3390/genes16070777

Brogidirsen and Exon 44 Skipping for Duchenne Muscular Dystrophy: Advances and Challenges in RNA-Based Therapy

2025· review· en· W4411875484 sur OpenAlexaff
Annie Tang, Toshifumi Yokota

Notice bibliographique

RevueGenes · 2025
Typereview
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueMuscle Physiology and Disorders
Établissements canadiensUniversity of Alberta
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésExon skippingDuchenne muscular dystrophyMedicineDystrophinExonClinical trialBioinformaticsWastingMuscular dystrophyAntisense therapyInternal medicineOligonucleotideBiologyGeneGeneticsAlternative splicing

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a severe inherited muscle-wasting disorder that is associated with severe morbidity and mortality globally. Current treatment options have improved the quality of life of patients, but these treatments are only palliative. There is a need for more DMD treatment options. Antisense oligonucleotide (ASO) therapies have emerged as a promising personalized treatment option for patient groups that possess specific mutations. A subset of these therapies can skip over frame-disrupting exons in the DMD gene and can partially restore dystrophin production for individuals with DMD. One novel exon skipping therapy currently being investigated is brogidirsen, an exon 44 that targets ASO using a novel dual-targeting approach. This article will provide an overview of brogidirsen’s history and current clinical trial developments. It will summarize how this investigational therapy compares with other pre-clinical and clinical trial-stage ASO therapies targeting exon 44. Current advances and challenges faced by RNA-based therapies will also be discussed. Overall, brogidirsen is a promising potential addition to existing DMD treatment options, with its clinical trial results showing expression levels above that of the maximum amount of dystrophin expression achieved by current FDA- and EMA-approved exon-skipping DMD therapies. Further research will be needed to determine its overall efficacy and ability to overcome the known limitations faced by other existing ASO therapies.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,002
Score d'incertitude au seuil0,007

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0010,000
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0010,001
Science ouverte0,0000,001
Intégrité de la recherche0,0010,003
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0020,001

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,058
Tête enseignante GPT0,323
Écart entre enseignants0,265 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeSans objet
Domainenon disponible
GenreSynthèse

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations3
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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