Severe Disabling Muscle Involvement as an Initial Presentation of Childhood Polyarteritis Nodosa - A Multi-Center Case Series
Notice bibliographique
Résumé
Objectives Muscular polyarteritis nodosa (PAN), a disease that is predominantly confined to the skeletal muscle, has barely been described in adult literature and has been exceedingly rarely reported in children. The clinical presentation is non-specific, and the diagnosis is challenging and often delayed, requiring imaging evaluation and histopathological confirmation.[1] We aimed to describe the clinical presentation, complimentary workup, treatments given, and the outcome of this rare entity in a pediatric case series, underscoring the role of imaging evaluation in aiding the diagnosis. Methods A search of medical databases in 4 pediatric rheumatology referral centers identified 4 patients diagnosed with muscular PAN between 2015 and 2023. Clinical presentation and laboratory workup data, including genetics, imaging, histopathology, detailed follow-up, and treatment outcomes, were collected retrospectively and prospectively. Diagnosis required meeting the EULAR/PRINTO/PRES childhood-PAN criteria, with no findings suggesting major extra-muscular, visceral involvement. Results Four pediatric patients (2 Females and 2 Males), aged 8.5 to 15 years at presentation, were enrolled. All presented with severe disabling muscular pain, ill appearance, arthralgia, preserved muscle power, normal muscle enzymes, and elevated inflammatory markers. Three of them also had a fever when presented. MRI of the limbs revealed hyperintense signaling and edema of the affected muscles in cases 1,2,4, whereas PET-CT done in cases 1,2,3 showed increased uptake in the involved muscles, indicating myositis. Case 1,2,4 had skin and muscle biopsies with features compatible with PAN, while case 3 had PAN-supportive skin biopsy. All had initial proper responses to corticosteroids and immunosuppressants (Methotrexate or Azathioprine), but 3 of them experienced recurrent relapses necessitating prolonged therapy. None of the patients have developed visceral involvement or evolved to systemic PAN. Conclusion Pediatric practitioners should remain vigilant for the rare muscular-predominant PAN. Early recognition and diagnosis, aided by imaging tests such as MRI and occasionally PET-CT, along with histologic confirmation, are essential for prompt management and improved outcomes. [1.] Ganeshanandan LR. Semin Arthritis Rheum 2020;50(3):503-8.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».