Respiratory oscillometry in individuals with fibrodysplasia ossificans progressiva
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is an ultra-rare genetic bone disease that is characterized by progressive heterotopic ossification of the thoracic cavity. Prognosis is poor with cardiopulmonary complications being the main cause of death. Spirometry is a well-established metric of functional exercise capacity and prognosis in lung diseases but its use is limited in this population. Accuracy and validity of spirometry is dependent on forced expiratory maneuvers which are difficult to perform for individuals with FOP. Oscillometry is an effort-independent pulmonary function test that is highly sensitive to changes in respiratory mechanics. Little is known about oscillometry in individuals with FOP. The purpose of this paper is to characterize FOP using oscillometry. RESULTS: Eight participants with FOP were recruited for oscillometry prior to spirometry. Cumulative Analogue Joint Involvement Scale (CAJIS) scores were used to evaluate total body and regional FOP burden. Spirometry showed a uniform pattern of restrictive physiology in all eight participants with no significant difference amongst the group. Oscillometry revealed significant diversity in respiratory mechanics and chest wall involvement from normal, airway obstruction and ventilatory inhomogeneity to extra-thoracic airflow obstruction. We compared individuals with normal and abnormal oscillometry and found no statistically significant differences in functional status and clinical parameters. However, there is a tendency for lower CAJIS scores and fewer recent flare-ups in those with more normal respiratory mechanics. The tidal volumes were significantly higher in the group with more normal respiratory mechanics. Two wheelchair-dependent participants exhibited a pattern of high respiratory resistance that increased during both inspiration and expiration, to suggest presence of a fixed extra-thoracic defect. CONCLUSIONS: Oscillometry provides additional, more detailed information beyond spirometry in individuals with FOP. It is far easier than spirometry to complete and may be useful to help track disease progression and response to therapies in individuals with FOP.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».