Efficacy of Acthar gel and Tacrolimus in DNA-JB9 Positive Fibrillary Glomerulopathy
Notice bibliographique
Résumé
Introduction Fibrillary glomerulopathy (FGN) is a rare glomerular disease characterized by the deposition of randomly arranged fibrils that results in proteinuria and ESRD in up to 50% within two years. The FACT trial is a prospective, randomized, open-labeled study of patients with biopsy-proven, DNA-JB9 positive FGN comparing the safety and efficacy of depository ACTH (ACTHar gel) alone or in combination with Tacrolimus on proteinuria and change in eGFR. Methods Patients (N=34) were randomized to ACTH 80 units SQ 2X/week alone or in combination with Tacrolimus (1.0 mg BID) for 12 months. Changes in the mean UPCR and eGFR were reported at 6 and 12 months and last follow up. Results A total of 34 patients completing one year of therapy were analyzed. In the ACTH-alone group (19 pts), UPCR fell from a mean of 6.21+0.8 gm/gm at baseline to 2.92+0.90 gm/gm (p<0.009) at six months and 1.76+1.3 gm/gm (p<0.02) by month 12. In the combination group (15 pts) mean UPCR at baseline fell significantly from 6.00+1.4 gm/gm to 4.27+1.1 gm/gm (P<0.01) and to 1.83+0.90 gm/gm (P<0.0006) at 6 and 12 months respectively. At 12 months, combination therapy induced complete or partial responses in 13.3% and 53.3% respectively compared to 15.8% and 26.3% in the ACTH alone group. Conclusions Depo-repository ACTH (ACTHar gel) significantly reduced UPCR at 6 and 12 months. The addition of tacrolimus was not additive with ACTH in reduction of proteinuria or stabilization of eGFR. ACTHar gel is an effective anti-proteinuric therapy for DNA-JB9 positive fibrillary glomerulopathy.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».