Distinct cerebral amyloid angiopathy patterns in adult Down syndrome
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION: Cerebral amyloid angiopathy (CAA) is an important component of the neuropathology of adult Down syndrome (DS); however, there is a paucity of its systematic in-depth analysis. MATERIALS AND METHODS: Eleven adult DS cases were analyzed for the presence, type, severity (Vonsattel grade), extension (Love grade), and advancement (Thal stage) of CAA using amyloid-beta immunohistochemistry. Hemorrhagic and iron pathologies were assessed by Perls staining, with double-stainings for co-localization. Descriptive/associative analyses were performed. RESULTS: 10/11 cases had CAA (DS-CAA), all reaching stage 3. 10/10 demonstrated severe/extensive leptomeningeal-predominant neocortical CAA. 7/10 had neocortical capillary involvement (Type 1), accompanying more extensive CAA. Cerebellar CAA was ubiquitous and severe, with lowering frequencies/grades in other stage 2-3 regions. Hemorrhagic alterations were found only in 5/10 patients, without gross hematomas. One patient had extreme cerebellar glial iron pathology, with scattered iron-containing glia being common in the cerebellum and neocortex of all DS-CAA cases, likely reflecting hypoperfusion. CONCLUSION: In this study unique in its depth and scale of analysis, CAA was found to be frequent, severe, and extensive in adult DS. Distinguishing features include the remarkable involvement of the cerebellum, the deep regions, and capillaries. The paucity of hemorrhages implies a complex mechanism for hemorrhage formation in CAA beyond vasculopathic severity. The observed iron pathology suggests the relevance of chronic hypoperfusion in DS-CAA.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».