Striving for excellence in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in Canada: the EPIC program
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, life-threatening disease marked by complement-mediated intravascular hemolysis, thrombosis, and marrow failure, often leading to nonspecific symptoms like fatigue and dyspnea. This can lead to delayed diagnosis, impacting patients’ quality of life (QoL) and survival. The Canadian PNH Network (cPNHn) aims to aid diagnosis using the “CATCH criteria” (cytopenias, aplastic anemia/myelodysplasia, thrombosis, Coombs-negative hemolysis, hemoglobinuria). This quality improvement study at University Health Network (UHN) and Sunnybrook Health Sciences Centre (SHSC) aimed to identify care gaps, assess diagnosis and treatment initiation times, and develop strategies for improvement. Retrospective chart reviews and interviews were conducted on PNH patients. Findings from 28 chart reviews and 23 interviews showed a mean age at diagnosis of 45.1 years, with fatigue being the most common symptom. Patients consulted a median of 4 healthcare providers before diagnosis, experiencing a median delay of 168 months from symptom onset to referral. Interviews highlighted diverse patient experiences and emphasized the positive impact of anti-complement therapy on quality of life. Despite challenges posed by COVID-19, virtual visits maintained care quality. This study highlighted diverse patient journeys and delays in PNH assessment, influenced by participants’ backgrounds and diagnostic technology availability. This study underscores the importance of tailored interventions to address the complex needs of PNH patients and improve their overall healthcare experience. Our study demonstrated that the patient participants are key stakeholders of their care, who are often under-represented in our healthcare system due to the rarity of the disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».