P.110 A case of refractory NF155 paranodopathy with near complete sponteneous recovery
Notice bibliographique
Résumé
Background: CIDP is a rare immune-mediated demyelinating neuropathy which has significant phenotypic variability. Despite extensive efforts, a unifying immunopathologicalmechanism remains elusive and this is likely due to etiological heterogeneity among the variant presentations. This is best exemplified by the identification of nodal/paranodal antibodies, such as neurofascin 155 (NF155) in a small subgroup of CIDP patients, who present with a distinct phenotype and embody a poor response to IVIG. Methods: We present the case of a 39-year-old male who presented with a 2-year history of progressive stocking-glove sensory loss and sensory ataxia. Electrodiagnostics confirmed an acquired demyelinating neuropathy, with serum anti-NF155 IgG4. His case was refractory to standard immunomodulatory therapy, including adequate trials of IVIG, steroids, azathioprine, and rituximab. He also had a non-therapeutic trial of PLEX, methotrexate, and tacrolimus. Results: After cessation of all immunomodulatory therapy for 2 years, he had spontaneous remission of his CIDP and near-complete resolution of electrodiagnostic/clinicalabnormalities. Conclusions: This case highlights a unique supra-refractory seropositive CIDP variant which underwent spontaneous remission with near-complete resolution. Delayed effect from rituximab was posited as a contributor, however, the patient had no clinical or electrophysiological improvement 20-months after initiation of anti-CD20 therapy. Current data suggests that CIDP respond to rituximab within 6-12 months.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».