Results of a Nationwide Multicenter Study in Childhood Sjögren Disease
Notice bibliographique
Résumé
Objective This nationwide, multicenter study was conducted to assess the demographic and clinical features, treatment regimens, and prognosis of primary Sjögren disease (SjD) in childhood. Methods This retrospective study included a total of 81 patients < 18 years of age from 21 pediatric rheumatology centers. Among these, 51 patients fulfilled the diagnosis of childhood SjD according to the 2016 American College of Rheumatology (ACR)/European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) classification criteria. The remaining 30 patients—who did not fully meet these criteria but exhibited clinical and laboratory findings suggestive of SjD—were categorized as at risk for childhood SjD to highlight diagnostic challenges and the spectrum of early presentations, based on comprehensive clinical evaluation by experienced pediatric rheumatologists. Results The cohort consisted of 81 patients (85.2% female, 14.8% male) with a median age at symptom onset of 11.4 years and a median follow-up of 24 months. Common clinical manifestations included dry mouth, dry eyes, arthralgia, fatigue, and parotitis. Fifty-one of the 81 patients met the 2016 ACR/EULAR classification criteria, whereas the remaining 30 were classified as an at-risk group. The most common clinical findings in the at-risk group were xerostomia (90%), arthralgia (56.7%), fatigue (50%), and dry eyes (43.3%). Dry mouth and peripheral nervous system involvements were found to be higher in patients categorized as at risk ( P = 0.03 and P = 0.02, respectively). Conclusion The current classification criteria for childhood SjD appear to be inadequate, highlighting the need for pediatric-specific criteria that more accurately reflect the distinct clinical patterns observed in children.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».