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Enregistrement W4412438868 · doi:10.1016/j.scr.2025.103774

Reprogramming of peripheral blood mononuclear cells from a patient with hypophosphatasia to generate iPSC line (UOMi011-A)

2025· article· en· W4412438868 sur OpenAlexafffund
Abhay Srivastava, Niketa Sareen, Cheryl R. Greenberg, Sanjiv Dhingra

Notice bibliographique

RevueStem Cell Research · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueAlkaline Phosphatase Research Studies
Établissements canadiensUniversity of ManitobaSt. Boniface Hospital
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health Research
Mots-clésHypophosphatasiaBiologyReprogrammingContext (archaeology)In uteroGenetic disorderMutationPeripheral blood mononuclear cellMetabolic disorderGeneticsFetusGeneEndocrinologyAlkaline phosphatasePregnancyEnzymeIn vitroBiochemistry

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Hypophosphatasia (HPP) is a rare inherited metabolic disorder predominantly affecting bones and teeth. HPP can manifest throughout the life cycle from in utero, to perinatal and infantile (before 6 months of age) presentations, to onset in childhood through adulthood. We report a new cell line (UOMi011-A) generated from a 7 yr. old female with perinatal HPP. The patient exhibits homozygous c.1001G > A (p.Gly334Asp) mutation in the ALPL gene. This cell line will be used for studying the molecular, cellular and developmental mechanisms in context to the mutation and disorder. It will also be used to screen potential therapeutic avenues.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,452
Score d'incertitude au seuil0,981

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,002
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,001
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,041
Tête enseignante GPT0,347
Écart entre enseignants0,306 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations0
Publié2025
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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