Variations in the Management of Canadian Patients With CFTR Related Metabolic Syndrome/Cystic Fibrosis Screen Positive, Inconclusive Diagnosis (CRMS/CFSPID)
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: With routine newborn screening for cystic fibrosis (CF) now considered standard of care, the designation of CFTR Related Metabolic Syndrome (CRMS) or CF screen positive, indeterminate diagnosis (CFSPID) has been established. The majority of CRMS/CFSPID patients remain asymptomatic; however, 3.8%-44% of these patients may progress to a diagnosis of CF. This raises the question of how to optimally manage CRMS/CFSPID patients. We set out to gain a better understanding of the past practices employed at CF centers across Canada in the care of patients with a diagnosis of CRMS/CFSPID. METHODS: An invitation to participate in an online survey was disseminated to CF centers in Canada through the REDCap database. The survey was completed in 2018. It included questions addressing patient population, timing of follow-up of CRMS/CFSPID patients, and details around specific investigations ordered. RESULTS: Twelve out of 20 qualifying clinics completed the survey. The total patient population compiled included 1412 patients, of which 171 (12%) were classified as CRMS/CFSPID. There was wide variability in the timing of follow-up with a median (IQR) of 6 (5.25-12) months and a range of 3-12 months. There was also wide variability in the timing of repeat investigations such as sweat chloride, respiratory cultures, chest x-rays and spirometry. CONCLUSIONS: With current evidence showing that a considerable number of CRMS/CFSPID patients may progress to CF, ensuring these patients are identified as early as possible and followed in a consistent manner is essential. The Cystic Fibrosis Foundation and European Cystic Fibrosis Society have recently developed guidelines regarding the care of these patients. This survey describes historical practices for follow up of CRMS/CFSPID patients to help inform the development of Canadian consensus guidelines.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,004 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».