Exploring thoracic aorta ECM alterations in Marfan syndrome: insights into aorta wall structure
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Marfan syndrome is a connective tissue disorder caused by FBN1 mutations, leading to aortic wall fragility and increased susceptibility to aneurysm and dissection. This study investigated microstructural and molecular alterations in the thoracic aorta of Fbn1mgΔ lpn mice, with a focus on the tunica intima and media. Histological and ultrastructural analyses demonstrated elastic fiber fragmentation and reduced fibrillin-1 expression. In the intima, endothelial cells showed partial detachment and decreased levels of fibrillin-1, perlecan, collagen IV, and α5β1 integrins, suggesting compromised adhesion to the extracellular matrix. Serial block-face scanning electron microscopy revealed discontinuities in the internal elastic lamina. In the media, we observed reduced fibronectin, altered α5β1 integrin distribution, and increased α-smooth muscle actin, indicative of remodeling in elastin–contractile units. Second harmonic generation imaging revealed increased collagen deposition, and thickness in areas of elastic fiber disruption, along with reduced and disorganized type III collagen and increased type I collagen. Echocardiographic evaluation showed aortic root, and ascendant-aorta dilatation, altered blood flow, and diastolic dysfunction. Elastic fiber integrity correlated strongly with fibrillin-1 expression ( r = 0.93, p = 0.0003) and aortic blood flow ( r = 0.77, p = 0.0064). These results suggest that early alterations in matrix organization and endothelial–matrix interactions may contribute to aortic wall weakening in Fbn1mgΔ lpn mice.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».