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Enregistrement W4412695394 · doi:10.1007/s12325-025-03310-8

Efficacy and Safety Maintained up to 3 Years in Adults with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Receiving Pegcetacoplan

2025· article· en· W4412695394 sur OpenAlexaff
Carlos de Castro, Richard J. Kelly, Morag Griffin, Christopher J. Patriquin, Brian Mulherin, Britta Höchsmann, Veena Selvaratnam, Raymond Wong, Peter Hillmen, Regina Horneff, Uchendu Orizu Uchendu, Yiwei Zhang, Elena Surova, Johan Szamosi, Régis Peffault de Latour

Notice bibliographique

RevueAdvances in Therapy · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineImmunology and Microbiology
ThématiqueComplement system in diseases
Établissements canadiensUniversity Health Network
Organismes subventionnairesSwedish Orphan BiovitrumApellis Pharmaceuticals
Mots-clésParoxysmal nocturnal hemoglobinuriaMedicineRheumatologyInternal medicineNocturnalHemoglobinuriaPediatricsAnemia

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

INTRODUCTION: Pegcetacoplan, the first C3 and C3b inhibitor for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), demonstrated efficacy and safety in C5 inhibitor-experienced and -naive patients in the phase 3 studies PEGASUS (NCT03500549) and PRINCE (NCT04085601), respectively. This integrated analysis of PEGASUS, PRINCE, and their subsequent open-label extension study (NCT03531255) evaluated pegcetacoplan long-term efficacy and safety. METHODS: Efficacy was assessed from pegcetacoplan initiation through 2.5 years (PRINCE) and 3 years (PEGASUS) by measuring hemoglobin, lactate dehydrogenase (LDH), absolute reticulocyte count (ARC), indirect bilirubin, and Functional Assessment of Chronic Illness Therapy (FACIT)-Fatigue scores. Transfusion avoidance and safety were assessed during pegcetacoplan monotherapy. Of 133 patients in PRINCE and PEGASUS, 114 enrolled in the extension. Most patients (PRINCE, 81.1%; PEGASUS, 75.0%) were transfusion dependent at trial entry and baseline hemoglobin was below normal. RESULTS: Pegcetacoplan markedly and rapidly (within 4 weeks) improved all efficacy measures, which stabilized close to (hemoglobin, FACIT-Fatigue) or within (LDH, ARC, indirect bilirubin) normal range for up to 3 years; annual transfusion avoidance rates were 79.5-86.4% in PRINCE and 71.2-79.2% in PEGASUS. No new safety concerns were identified over 3 years. Serious adverse events were reported in 73 (55.3%) patients, deemed pegcetacoplan related in 6 (4.5%) patients. Most injection site reactions were mild, and their incidence decreased over time. Five (3.8%) deaths occurred (none deemed pegcetacoplan related); 37 (28.0%) patients experienced clinically significant and laboratory-confirmed breakthrough hemolysis; 4 thrombotic events occurred in 3 (2.3%) patients; no meningitis cases were reported. CONCLUSION: Pegcetacoplan efficacy and safety was sustained for up to 3 years in patients with PNH, with or without prior C5 inhibitor treatment, verifying the long-term favorable clinical profile of this proximal complement inhibitor. TRIAL REGISTRATION: ClinicalTrials.gov NCT03500549 (PEGASUS), NCT04085601 (PRINCE), and NCT03531255 (307 OLE).

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,245
Score d'incertitude au seuil0,530

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,005
Tête enseignante GPT0,268
Écart entre enseignants0,263 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations4
Publié2025
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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