Combination Therapy with Pyridoxine and Arginine Supplementations along with a Lysine-Restricted Diet in Individuals with Pyridoxine-Dependent Epilepsy: A Comprehensive Systematic Review
Notice bibliographique
Résumé
Background: Pyridoxine-dependent epilepsy (PDE) is identified as a rare neurometabolic disease marked by biallelic pathogenic mutations of the ALDH7A1 gene. A combination therapy involving pyridoxine, arginine supplementation (AS), and a lysine-restricted diet (LRD) was frequently reported to effectively improve PDE through reducing neurotoxic lysine metabolites, improving seizure management, and enhancing neurodevelopmental outcomes. Objectives: The study sought to investigate the effects of mono-(pyridoxine), dual- (pyridoxine combined with AS or LRD), and triple-therapy approaches in individuals diagnosed with PDE. Methods: An extensive search was carried out across international databases, comprising Scopus, Embase, Web of Science, PubMed, and Google Scholar, to find relevant publications published before 12 November, 2024. The methodological quality assessment of chosen articles was evaluated utilizing the Newcastle-Ottawa Scale and the Joanna Briggs Institute tool. Results: Among 2097 studies reviewed, 38 met inclusion criteria, covering treatment methods for individuals with PDE including monotherapy (22 articles), dual therapy (9 articles), and triple therapy (7 articles). The results indicated that pyridoxine monotherapy is a highly effective first-line treatment in PDE that improves seizure control with minimal cognitive decline. Combining pyridoxine with an LRD or AS targets metabolic issues, reducing neurotoxic metabolites and enhancing cognitive and motor functions. Early triple therapy, within the first 6 months of life, exhibited significant benefits for seizure management and cognitive performance in patients with PDE. Conclusions: In summary, administration of pyridoxine is highly effective, particularly when combined with AS and an LRD. Triple therapy illustrates promise for improved seizure control and cognitive function, especially when initiated early. Further research is warranted.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».