Beyond Myoclonus-Seizures, Epilepsy Syndromes and Atypical Electroencephalographic (EEG) Findings in Children With Subacute Sclerosing Panencephalitis
Notice bibliographique
Résumé
BackgroundSubacute sclerosing panencephalitis is typically characterized by myoclonic jerks, cognitive decline, movement disorders, and periodic complexes on electroencephalography (EEG). Although myoclonus is a hallmark feature, other seizure types including generalized/focal seizures are less commonly described in subacute sclerosing panencephalitis. We aimed to study seizure frequency, types, spectrum of epilepsy syndromes, and atypical EEG findings among children with subacute sclerosing panencephalitis.Materials and MethodsA retrospective chart review of 100 children (aged 1-18 years) diagnosed with subacute sclerosing panencephalitis (April 2020-April 2024) was conducted. Data collected included demographics, clinical features, seizure semiology, EEG, and magnetic resonance imaging (MRI) findings. Outcome measures included the proportion of children experiencing seizures beyond myoclonus, the spectrum of seizures and epilepsy syndromes as per the International League Against Epilepsy (ILAE) 2017 seizure classification and the ILAE 2022 diagnostic framework for electroclinical syndromes, respectively, and description of other atypical EEG patterns.ResultsAmong 100 children (73% males, age range 5.5-10 years), 54% had seizures beyond myoclonus, which included bilateral tonic-clonic seizures in 48 children, focal seizures in 5 children, and 1 child with epileptic spasms. Six children had classifiable epilepsy syndromes, including 5 children with epileptic encephalopathy with spike-wave activation in sleep and 1 child with infantile epileptic spasms syndrome. Atypical EEG patterns, seen in 22%, included epileptic encephalopathy with spike-wave activation in sleep-like pattern, modified hypsarrhythmia-like pattern, electrodecrement within periodic complexes, etc, which correlated with advanced stages of subacute sclerosing panencephalitis.ConclusionsSubacute sclerosing panencephalitis can often mimic epileptic encephalopathies. Atypical seizure semiologies and varied EEG patterns highlight the need for strong clinical suspicion to avoid misdiagnosis and delayed disease recognition, especially in endemic countries like India.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».