Pediatric Status Dystonicus: A Single‐Center 10‐Year Retrospective Review
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Status dystonicus is a life-threatening movement disorder emergency characterized by frequent or prolonged severe episodes of generalized dystonia. The phenomenology, etiology, and outcome is heterogenous and poorly characterized, making implementation of a standardized management approach challenging. OBJECTIVES: We characterized demographics of children with status dystonicus in a tertiary children's hospital pediatric intensive care unit (PICU), management patterns, and outcomes. METHODS: Clinical records at our PICU were searched via ICD-10 codes, and we also searched the charts of those with severe dystonia known to our clinical service. We included cases admitted to PICU from 2014 to 2024 who had dystonia severity grade 3-5, those with dystonia worse than their baseline, and with age greater than 30 days old, corrected for gestational age. RESULTS: A total of 79 clinical records were screened; 41 admissions from 19 unique patients were included. Mean age was 7.6 ± 4.2 years; 53% were female. Most patients had a genetic etiology (n = 8, 42%). The presenting complaint per admission was often not dystonia (n = 24, 59%); infection was the most common trigger (n = 23, 56%) followed by pain (n = 6, 15%). Patients received several anti-dystonia medications (mean 6.9 ± 2.5), including clonidine, enteral or IV benzodiazepines, IV ketamine, and others. Median PICU stay was 7 days (interquartile range 3-14 days); 37% had multiple PICU admissions. Two patients (4.9%) died from status dystonicus complications. CONCLUSIONS: Status dystonicus is a life-threatening emergency commonly triggered by pain or infection in patients with dystonia. Given the considerable morbidity and mortality, multi-disciplinary teams should consider standardized treatment guidelines for these complex patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,012 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».