Indolent Abdominal Wall Round Cell Sarcoma With EWSR1-PATZ1 Fusion: A Case Report and Literature Review
Notice bibliographique
Résumé
Soft tissue sarcomas with Ewing Sarcoma Breakpoint Region 1-POZ/BTB and AT Hook Containing Zinc Finger 1 (EWSR1-PATZ1) gene fusion represent a recently recognized subgroup of "round cell sarcomas with EWSR1-non-ETS fusions." These tumors exhibit diverse morphologic features and a polyphenotypic immunoprofile, often co-expressing neural and skeletal muscle markers. Their clinical behavior ranges widely, from indolent to highly aggressive. We report the case of a 57-year-old man presenting with a 6.5 cm right abdominal wall mass incidentally discovered on CT imaging performed for choledocholithiasis. Ultrasound-guided biopsy revealed a low-grade spindle cell neoplasm, and the patient subsequently underwent marginal excision. Microscopic examination showed solid and pseudocystic architecture with thick fibrous septa, composed of round and spindle cells with eosinophilic or clear vacuolated cytoplasm and vesicular chromatin. Immunohistochemistry displayed positivity for CD99, BCL-2, and patchy desmin positivity. Targeted gene fusion analysis confirmed EWSR1-PATZ1 fusion. Given the long-standing, asymptomatic nature of the mass, the patient was managed with clinical surveillance and remains disease-free for three years post-excision. Due to the rarity of these tumors, their biologic behavior and optimal management remain uncertain, highlighting the need for individualized treatment strategies and long-term follow-up.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,007 | 0,005 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».