The Clinicopathologic Spectrum of Rosai–Dorfman–Destombes Disease in Adults: An Analysis of 16 Cases
Notice bibliographique
Résumé
Rosai-Dorfman-Destombes disease (RDD) is a rare histiocytic proliferation with protean clinical manifestations, resulting from the accumulation of activated histiocytes within nodal and extra-nodal tissues. The diagnosis can be missed, particularly when biopsies are obtained from extra-nodal sites, where histological features may be less specific than those observed in nodal specimens. Here, we examined a case series of 16 adults diagnosed with RDD from Vancouver, Canada between 2015 and 2025. Cases were classified as diagnostically challenging if the time to a definitive pathologic diagnosis exceeded 60 days from the initial biopsy for RDD-related clinical symptoms and > 1 pathologic sampling was required to establish a diagnosis. Eight of 16 patients (50%) were classified as having diagnostically challenging cases. The median number of independent pathological samples required to establish a diagnosis of RDD was 2.0 (interquartile range: 2.3), with five patients needing three or more independent specimens. The median timeto final diagnosis was 12 days for non-diagnostically challenging cases (IQR: 15 days) and 240 days for diagnostically challenging cases (IQR: 138 days). Notably, diagnostically challenging cases tended to have specimen sampling from atypical anatomical sites (62.5% vs. 37.5%), utilized suboptimal pathological sampling techniques (87.5% vs. 25.0%; e.g., cytology), and delayed or absent consultation with hematolymphoid-specialized pathologists (25.0% vs. 87.5%). Together, this study underscores the extreme clinical heterogeneity of extra-nodal RDD, emphasizes the critical role of expert hematolymphoid pathology expertise in its diagnosis, and suggests practical strategies-such as liberal use of immunohistochemistry on atypical histiocyte-rich infiltrates-to avoid premature exclusion of RDD from the differential diagnosis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».