Prognostic Role of Myocarditis-Like Episodes and Their Treatment in Patients With Pathogenic Desmoplakin Variants
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Inflammatory, myocarditis-like episodes precede and are associated with higher risk of sustained ventricular arrhythmias and heart failure in patients with pathogenic or likely pathogenic desmoplakin (DSP) variants. Whether the recurrence and treatment of myocarditis-like episodes influence the outcomes in this population is unknown. This study aimed to assess the prognostic impact of the recurrence and treatment of myocarditis-like episodes in patients with pathogenic or likely pathogenic DSP variants. METHODS: The study was designed as an observational cohort study using all patients with pathogenic or likely pathogenic DSP variants in the DSP -ERADOS Network ( Desmopakin Specific Effort for a Rare Disease Outcome Study) enrolled at 31 institutions up until April 30, 2024. Survival from ventricular arrhythmia and heart failure end points and recurrent myocarditis-like episodes was evaluated for both first and recurrent documented myocarditis-like episodes and the impact of immunosuppressive treatment on outcomes assessed. RESULTS: A total of 1014 patients with pathogenic or likely pathogenic DSP variants (62.4% female; mean age, 40.4±17.4 years; 47.1% probands) were included. Among them, 177 individuals (17.5%) experienced ≥1 documented myocarditis-like episode, with 63 of them (35.6%) receiving immunosuppressive treatment. Immunosuppressive treatment of the first documented myocarditis-like episode was associated with reduced risk of ventricular arrhythmia and heart failure outcomes (hazard ratio, 0.18 [95% CI, 0.07–0.45]; P <0.001; and hazard ratio, 0.09 [95% CI, 0.02–0.39; P =0.001, respectively) over a median follow-up of 6.4 years (95% CI, 4.0–10.5). This risk was comparable to that of patients with no history of myocarditis-like episode but did not correlate with a reduction in recurrent episodes after completion of initial immunosuppression (hazard ratio, 0.85 [95% CI, 0.47–1.54]; P =0.599). In contrast, nonsteroidal anti-inflammatory drugs or colchicine treatment did not influence outcomes. CONCLUSIONS: Immunosuppressive treatment of myocarditis-like episodes in DSP patients was associated with improved combined ventricular arrhythmia or heart failure outcomes, supporting future prospective evaluation in DSP cohorts.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».