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Enregistrement W4413339166 · doi:10.1002/mds.70006

Spastic Ataxia Composite ( <scp>SPAXCOM</scp> ): A Scale to Evaluate the Progression of Subjects with Spasticity and Ataxia

2025· article· en· W4413339166 sur OpenAlexaffabout
Cécile Di Folco, Charlotte Dubec‐Fleury, Andreas Traschütz, Christoph Keßler, Selina Reich, Cynthia Gagnon, Isabelle Lessard, Xavier Rodrigue, Sirio Cocozza, Sara Satolli, Filippo M. Santorelli, Alexandra Dürr, Anna Heinzmann, Bart P. van de Warrenburg, Ilse H. J. Willemse, A. Nazlı Başak, Atay Vural, Bernard Brais, Stephan Klebe, Rita Horváth, Rebecca Schüle, Matthis Synofzik, Sophie Tézenas du Montcel

Notice bibliographique

RevueMovement Disorders · 2025
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueHereditary Neurological Disorders
Établissements canadiensCentres Intégré Universitaires de Santé et de Services SociauxCégep de JonquièreMontreal Neurological Institute and HospitalMcGill UniversityCentre Intégré Universitaire de Santé et de Services Sociaux du Saguenay–Lac-Saint-JeanUniversité de Sherbrooke
Organismes subventionnairesNIHR Cambridge Biomedical Research CentreNational Medical Research CouncilMedical Research CouncilMinistero della SaluteElse Kröner-Fresenius-StiftungNational Institute for Health and Care ResearchBundesministerium für Bildung und ForschungEberhard Karls Universität TübingenHORIZON EUROPE Framework ProgrammeWellcome TrustAgence Nationale de la RechercheAtaxia UKDeutsche ForschungsgemeinschaftUK Research and InnovationDepartment of Health and Social CareZonMwLifeArc
Mots-clésAtaxiaSpasticitySpasticRating scaleSpinocerebellar ataxiaMedicinePhysical therapyPhysical medicine and rehabilitationModified Ashworth scalePsychologyCerebral palsyPsychiatryDevelopmental psychology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Current clinical scales that track disease progression are more tailored to spasticity or ataxia, with limited sensitivity to change. OBJECTIVES: The aim was to develop a sensitive and valid scale specifically geared towards optimized sensitivity to change and adapted to patients presenting with both spasticity and ataxia. METHODS: Longitudinal data from 127 spastic paraplegia type 7 (SPG7) and 112 autosomal recessive spastic ataxia Charlevoix-Saguenay (ARSACS) patients were collected within the multicenter PROSPAX study. Sensitivity to change over 2 years of 30 items from the Scale for the Rating and Assessment of Ataxias (SARA), Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS), and the Activities of Daily Living subscale of the Friedreich's Ataxia Rating Scale (FARS-ADL) was evaluated. Items that demonstrated the highest sensitivity to change were used to build the Spastic Ataxia Composite scale (SPAXCOM). RESULTS: With seven items, the SPAXCOM showed an effect size of 0.71, higher than reference scales (SARA: 0.43, SPRS: 0.42, FARS-ADL: 0.27). The SPAXCOM had a similar sensitivity to change for both genotypes and was more sensitive in participants with a SARA lower than 10 and within the intermediate disease stage (FARS-Disease Staging: 2-3.5). The SPAXCOM showed a high correlation with disease duration (r = 0.67 [0.60; 0.72]) and disease stage (r = 0.86 [0.83; 0.89]). Perception of improvement, stagnation, and worsening were associated with a mean yearly SPAXCOM change of 0.44 (-0.14; 1.01), 0.61 (0.19; 1.03), and 1.22 (0.96; 1.49), respectively. CONCLUSION: The SPAXCOM is more sensitive to change and homogeneous across genotypes than the reference scales, allowing a reduction of the required sample size in future clinical trials. © 2025 The Author(s). Movement Disorders published by Wiley Periodicals LLC on behalf of International Parkinson and Movement Disorder Society.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,274
Score d'incertitude au seuil0,822

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,015
Tête enseignante GPT0,267
Écart entre enseignants0,253 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2025
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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