Adolescent-and-Young-Adult-Onset Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis With Central Nervous System Involvement: A Case Report
Notice bibliographique
Résumé
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a proliferative disorder causing normally immune-responsive Langerhans cells to abnormally accumulate in various tissues and organs. Most available data on LCH is derived from pediatric populations, with limited literature focusing on adult LCH, which is rarer. Multisystem involvement in LCH, including central nervous system (CNS) involvement, is often higher risk and poorer prognosis. Standardized treatment recommendations remain limited, particularly in adolescent and young adult (AYA) populations. Discussed below is a case of AYA-onset multisystem LCH with CNS and skeletal system involvement, which was successfully treated with cladribine therapy. An 18-year-old male with no significant past medical history presented with left orbital pain and swelling. Laboratory, imaging, and biopsy results were consistent with a diagnosis of multisystem LCH. The patient was started on cladribine at 0.1 mg/kg/day for 7 days, along with Pneumocystis pneumonia prophylaxis and symptomatic management of facial pain and headaches. After four cycles of cladribine therapy, the patient exhibited symptomatic resolution and complete response of CNS and skeletal lesions. This highlights one potential therapeutic approach yielding a favorable outcome in a borderline case of AYA-onset LCH without targetable mutations on tissue next-generation sequencing (NGS). It also underscores the need for systemic therapy in patients with CNS involvement to avoid future long-term neurodegenerative complications. Further prospective studies and clinical trials are warranted to yield standardized treatment regimens for adult patients with LCH, particularly with multisystem involvement, including CNS.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».