Outcomes and risk factors for complications in deletional haemoglobin H disease: A retrospective longitudinal cohort study in British Columbia, Canada
Notice bibliographique
Résumé
To the Editor, Haemoglobin H (HbH) disease is the most common clinically significant form of αthalassaemia, primarily affecting populations in East and Southeast Asia, as well as the Mediterranean region.Due to global migration, however, HbH disease has become a worldwide health concern. 1 Despite its prevalence, research on the clinical outcomes of individuals with HbH disease, particularly those with the most common and presumed benign 'deletional' form, remains limited.Most published studies either fail to differentiate between genotypes or focus primarily on more severe non-deletional forms.Additionally, they are often constrained by retrospective or cross-sectional designs, focus on transfusion requirements or iron overload as their main outcomes or lack representation of older individuals.[2][3][4][5] Consequently, there is a paucity of high-quality data on thalassaemia-related mortality and morbidity associated with deletional HbH disease.6,7 To address this gap, we have conducted this retrospective longitudinal cohort study in British Columbia (BC), Canada, to examine thalassaemia-related mortality and morbidity in a cohort of patients with deletional HbH disease across the age spectrum.A secondary objective was to identify risk factors associated with the development of thalassaemia-related complications.Most patients with HbH disease in BC receive care at either St. Paul's Hospital or BC Children's Hospital in Vancouver.Patients were identified through provincial thalassaemia registries (the Inherited Coagulopathy and Haemoglobinopathy Information Portal and the BC Children's Thalassaemia Clinic database), covering the period from January 2010 to December 2023.Ethical approval was obtained from the University of British Columbia, with informed consent waived due to the study's retrospective nature.Figure S1 summarizes the inclusion and exclusion criteria and consolidated standards of reporting trials diagram for the study population.Data on clinical features, diagnostics, treatments and outcomes were collected from hospital records and the provincial electronic health record system (CareConnect).Accuracy of collected data was validated by auditing 20 random cases.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,006 |
| Études des sciences et des technologies | 0,004 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,003 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».