Pulmonary hypertension associated with sickle cell disease
Notice bibliographique
Résumé
PH is recognised as a major chronic complication of sickle cell disease (SCD), significantly impacting both morbidity and mortality. It encompasses a broad spectrum of haemodynamic profiles, including high cardiac output-associated PH, postcapillary PH, and precapillary PH, the latter characterised by elevated PVR due to pulmonary vasculopathy. This vasculopathy results from pulmonary vascular remodelling and/or thrombotic phenomena, driven by complex pathophysiologic processes such as increased blood viscosity and chronic haemolysis-induced endothelial dysfunction. Accurate haemodynamic classification via RHC is essential to guide appropriate therapeutic decisions, as clinical and echocardiographic findings are often nonspecific and overlapping. Management should be multidisciplinary and tailored to the specific PH phenotype, beginning with optimisation of SCD-specific care and complemented by general supportive measures. In the absence of robust clinical trial data, the role of targeted PAH therapies remains uncertain in this context. Furthermore, clinicians must recognise the higher prevalence of CTEPH in SCD patients, which necessitates specific diagnostic and therapeutic approaches. Ongoing research is urgently needed to define effective, evidence-based therapies that may improve outcomes in this high-risk population. Cite as: Savale L, Budhram B. Pulmonary hypertension associated with sickle cell disease. In: Boucly A, Kovacs G, Condliffe R, eds. Pulmonary Hypertension (ERS Monograph). Sheffield, European Respiratory Society, 2025; pp. 356–368 [ https://doi.org/10.1183/2312508X.10021224 ].
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».