Exploring the natural history of bone mineral density in Duchenne muscular dystrophy: a systematic literature review
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE: In Duchenne muscular dystrophy (DMD) osteoporosis and fragility fractures present significant comorbidities, resulting from progressive myopathy reduced weight-bearing and osteotoxic effects of prolonged glucocorticoid (GC) use. This systematic literature review (SLR) assessed the natural course of bone mineral density (BMD) in individuals with DMD and the factors associated with its natural progression. METHODS: A systematic literature review was conducted to evaluate BMD in individuals with DMD. Searches were performed in PubMed® and Embase® for peer-reviewed articles published between 2000 and 2023, focusing on DMD patients aged 5-15 years receiving GC treatment. Statistical analyses employed an initial correlation analyses followed by generalized linear mixed models (GLMMs) to investigate relationships between bone health biomarkers and clinical factors. RESULTS: Strong associations were observed between lumbar spine (LS) BMD Z-scores, age and GC treatment duration. LS areal BMD (aBMD) Z-scores declined with age (-0.25 SDS/year, p < 0.001, n = 1527) and with longer GC use (-0.24 SDS/year, p < 0.001, n = 817). Total body less head (TBLH) and lateral distal femur (LDF) BMD Z-scores also decreased with age at a rate of -0.26 SDS/year and - 0.41 SDS/year, respectively. The percentage of individuals with fractures increased by 21% (p < 0.01, n = 1066) for every 1-SDS decrease in LS aBMD Z-score. Reductions in LS aBMD Z-scores significantly accelerated after 11 years of age, with older versus younger individuals experiencing a faster decline. CONCLUSION: Understanding the natural history of BMD and disease progression relating to bone fragility will help to support clinical trial design to assess and improve bone strength in DMD. To our knowledge, this is the first SLR investigating BMD Z-score trajectories in individuals with DMD receiving GCs and highlights associations between age and GC treatment duration with declining LS aBMD, TBLH, and LDF Z-scores.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,006 | 0,028 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,006 | 0,006 |
| Bibliométrie | 0,011 | 0,013 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».