19 SURVIVAL AND RECURRENCE OUTCOMES FOR PRIMARY MENINGEAL MELANOCYTIC NEOPLASMS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM IN A MULTICENTER COHORT
Notice bibliographique
Résumé
Abstract BACKGROUND Primary melanocytic neoplasms of the central nervous system (PMN-CNS) are rare lesions of variable aggressiveness originating from leptomeningeal melanocytes. They present as either circumscribed or diffuse lesions within the CNS. Given the limited number of reported cases, survival and recurrence outcomes are poorly understood. METHODS A retrospective chart review of all local adult (≥18 years) cases of PMN-CNS across four centres in Canada, the United States and Germany (1993-present). RESULTS Forty-eight cases were identified, with median age at diagnosis of 58 years (IQR: 38-68), 52% female. Tumour locations included cerebrum (30, 63%), spine (10, 21%), multifocal (6, 13%) and diffuse (1, 2%). Twelve (25%) tumours had confirmed GNAQ/GNA11, five (10%) NRAS, two (4%) BRAF V600E and one (2%) BRAF V600K mutations. BAP1 deletions were identified in two (4%) cases. Operative outcomes were: gross total resection (22, 46%), subtotal resection (18, 38%) and biopsy-only (5, 10%). Surgery was followed by adjuvant radiotherapy in 31 (65%) cases and adjuvant chemotherapy and/or immunotherapy in 26 (54%) cases, with various combinations of nivolumab/ipilimumab, pembrolizumab, temozolomide, dabrafenib, trametinib, encorafenib and binimetinib. Radiographic recurrence was observed in 24 (50%) cases at a median of 14 (95% CI: 11, —) months postoperatively. Median overall survival time was 26 months (95% CI: 18, —). CONCLUSIONS There is substantial heterogeneity in the molecular and clinical characteristics of PMN-CNS. As the largest multicenter cohort study of this tumour class, our findings will help to define the natural history of the disease, assist in prognostication and guide treatment.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».