Neurological involvement in children with familial Mediterranean fever: a systematic review
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Although typical findings of familial Mediterranean fever (FMF), such as brief fever episodes and abdominal or chest pain, have been largely described, little is known about the neurological manifestations of the disease in childhood. METHODS: A systematic search of the literature was conducted in PubMed/Medline, Cochrane, and Web of Science databases in accordance with the PRISMA guidelines, using MeSH terms related to FMF and neurological manifestations. Studies involving patients under 18 years of age diagnosed with FMF with neurological manifestations were included. RESULTS: Sixty-four studies, comprising 4753 children with FMF, were included. Approximately 33.9% of them had some degree of neurological involvement. Headache was the most common neurological symptom and was often associated with FMF flares, with frequencies ranging from 4.8 to 58.8%. Febrile seizures were also relevant manifestations, as expected in children with FMF since they have more and more high fever during childhood, with frequencies ranging from 1 to 15.2%. Demyelinating disorders, such as multiple sclerosis, were rarely reported, mostly in female adolescents with the homozygous M694V MEFV genotype. A few studies have shown that cochlear and retinal involvement due to chronic and recurrent inflammation may contribute to sensorineural hearing loss and retinal abnormalities. CONCLUSION: Although causality has not been shown and reporting bias cannot be excluded, neurological involvement appears relatively common in children with FMF and may lead to long-term disability and reduced quality of life. These findings support the need for a comprehensive neurological assessment to enable early detection, appropriate management, and better long-term outcomes.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,011 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,005 | 0,004 |
| Bibliométrie | 0,008 | 0,008 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».