Mast Cell Leukemia: Comprehensive Review of Literature With Current Insights and Updates on Management
Notice bibliographique
Résumé
Mast cell leukemia (MCL) is an exceedingly rare and aggressive variant of systemic mastocytosis (SM). MCL is classified as primary, occurring de novo without prior mast cell disorders or secondary, from a pre-existing SM, and acute aggressive form with C-findings that indicate organ damage or chronic indolent form without organ damage. 60-65% of cases are aleukemic with <10% circulating mast cells in the peripheral blood, and the rest of the cases are leukemic with >10% mast cells. Diagnosis is typically confirmed by bone marrow biopsy revealing greater than 20% atypical or immature mast cells (MC) in the smear. Specific MCL-targeted treatments are limited, and treatment modalities used for SM and acute myeloid leukemia (AML) have been tried in MCL with limited success and variable survival benefit. These include chemotherapeutic agents such as cladribine, cytarabine, daunorubicin, and interferon-alpha (IFN-alpha), immunomodulator therapies (thalidomide, cromolyn, and glucocorticoids), antibody drug conjugates, allogenic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), and targeted therapies (tyrosine kinase inhibitors). The management has significantly advanced since the implication of the KIT D816V mutation in the pathogenesis of SM and MCL. The two targeted therapies approved for MCL are midostaurin, a multikinase inhibitor, and avapritinib, a selective KIT D816V mutation-targeted tyrosine kinase inhibitor. Drugs that are under evaluation in clinical trials for MCL include bezuclastinib, ripretinib, elenestinib, brentuximab vedotin, and tagraxofusp. MCL has a poor prognosis with a median overall survival of around 1.5 years. Further advancements and research are essential to develop treatments that may enhance median OS. In this article, we conducted a systematic yet simplified review of MCL, focusing primarily on its clinical manifestations and recent updates on management. We also identified the areas that require further research and emphasized the aggressive nature and poor prognosis associated with this disease. Our aim is to enhance clinician awareness of MCL and contribute to the limited literature available on this extremely rare disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,004 | 0,004 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,006 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».