Schnitzler syndrome without monoclonal gammopathy: a systematic review and case presentation
Notice bibliographique
Résumé
Schnitzler syndrome (SS) is a rare autoinflammatory disorder that presents with chronic urticarial rash, neutrophilic urticarial dermatosis, monoclonal IgG or IgM gammopathy, recurrent fever, joint and/or bone pain and enlarged lymph nodes, spleen and/or liver. Several cases in the literature have described patients with incomplete variants of SS that lack monoclonal gammopathy. This systematic review aims to analyse the current literature regarding the features of Schnitzler-like syndrome (SLS; i.e. patients with clinical features of SS but without the obligate Strasbourg criterion of monoclonal gammopathy) and their treatment outcomes; we also report our own case of a patient with SLS. A systematic search of MEDLINE, Embase, Scopus and PubMed was performed (PROSPERO: CRD42024548245). All articles in English or French were included, and no publication date restrictions were applied. All articles with original data, clinical features and treatment outcomes were included. Two reviewers independently conducted screenings and conflicts were resolved by a third reviewer if necessary. In total, 15 studies (13 case reports and 2 case series) met inclusion criteria, in addition to 1 patient's case from our own experience, resulting in a total of 18 patients. The majority of our population were male patients (56%) with a median age at diagnosis of 57.5 years (interquartile range 44.8-62.8). Most of the patients had absent monoclonal gammopathy (n = 14; 78%), and four (22%) had delayed-onset monoclonal gammopathy. Antihistamines were the most common treatment (n = 18; 100%), followed by anakinra (n = 14; 78%), prednisone (n = 9; 50%), unspecified systemic corticosteroids (n = 8; 44%), omalizumab (n = 8; 44%), colchicine (n = 5; 28%), dapsone (n = 6; 33%), ciclosporin (n = 4; 22%), canakinumab (n = 4; 22%), hydroxychloroquine (n = 2; 11%) and thalidomide (n = 1; 6%). Of the 14 patients treated with anakinra, 93% (n = 13/14) achieved a complete response. Our findings raise the hypothesis that monoclonal gammopathy may not be an obligate criterion for SS. We propose this as a consideration for future consensus discussions, emphasizing the potential benefits of early recognition and timely interleukin-1 inhibitor therapy to improve patient outcomes.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,012 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,005 | 0,003 |
| Bibliométrie | 0,016 | 0,017 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».